杭州天目山医院儿科

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

扭转性痉挛（torsionspasm,TS）又名变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,主要表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩,导致受累部分的肢体出现扭转运动或异常姿势。肢体近端症状重于远端,紧张时加重。TS的症状可局限于身体某一局部,也可累及多个部位或半侧躯体,甚至波及全身。

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

痉挛型脑瘫是目前临床上发病高的一种脑瘫类型，占全部患者的60％一70％，患者典型的症状就是行走时踮脚尖、剪刀步态。

从医学角度来说，痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进，持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。肌紧张的程度，受各种条件影响，如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强，在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩，可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱。

痉挛症状常在患者用力和激动时加重，安静入睡时减轻。由于关节痉挛，自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态，因其患侧伸直而难于屈曲，行走时需将骨盆抬高.下肢向外做半圆形旋转动作。

而扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似，也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸，使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高，头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭，语言发生改变，发音为‘喉音’等，也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调，间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状，故又称肌张力异常综合症。

扭转痉挛发作时患儿表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍，病初发作时间较短，间隙期正常，发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。

扭转痉挛患者常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻，足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上，久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形，睡着后症状会消失。

除了以上的区别，在治疗方法上，痉挛型脑瘫与扭转痉挛也是截然不同的。

痉挛型脑瘫患者适宜的治疗方法是FSPR手术，通过全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态，可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。

另外，FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势，其是选择性阻断部分神经后根纤维，而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位，可以根据患者具体病情而定：在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛，在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。

而扭转痉挛患者则应接受颈动脉外膜交感神经剥离术，手术前经头颅MRA检查排除颅内血管性疾病。术中采用气管插管全麻后，患者取仰卧位，肩部垫高，头后仰。取双侧胸锁乳突肌中下内侧缘纵形切口，长约75px。切开皮肤、颈阔肌和颈前筋膜，将胸乳突肌向外牵拉。潜行分离胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等，向内侧牵拉暴露颈动脉鞘，打开并且切除部分颈动脉鞘;分离颈总动脉与颈内静脉间隙，在此过程中要特别注意不能伤两者间的迷走神经。

然后在显微镜下环切颈总动脉外膜2～75px，并且游离迷走神经，切除神经周围结缔组织。地止血，分层缝合肌肉，然后用胶布粘合皮肤切口即可。通过这种手术方法，然后再配合相应的康复训练，对改善患者的双上肢运动、语言、吞咽、咀嚼等功能起到了突出的;同时还能改善脑供血供氧等。

核黄疸脑瘫有什么症状

在过去医学还不发达的时候，黄疸是一个很严重的问题，甚至会危及到小宝宝的生命，但是在今天，大部分的黄疸疾病都不算很严重，因为有了科学的治疗方法，但有些黄疸还是比较严重的，比如患者出现老核黄疸脑瘫，这就是一种严重的疾病，患者会出现下列这些症状。

核黄疸脑瘫症状:

核黄疸的症状，症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。核黄疸症状一般可以分四期:

核黄疸有什么症状呢?

1、警告期

主要表现为嗜睡、拒乳、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓，大约经过半天到1天进入痉挛期。

2、痉挛期

表现为痉挛、肌张力增高、尖叫、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，经治疗幸存患儿1-2天后进入恢复期。

3、恢复期

先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，抽搐缓解，痉挛减轻和消失，此期约持续2周。

4、后遗症期

一般在生后2个月～6月出现，表现为四肢不自主活动，头躯干扭转，眼球上转困难或斜视，听觉障碍，牙釉质发育不全，哭闹不安，智力落后，终发展为手足徐动型脑瘫。

核黄疸后遗症

核黄疸后的患儿多数为手足徐动型脑瘫。由于脑基底核等部位神经细胞的变性、坏死，患儿出现锥体外系受损症状或体征，及不同程度的智力减退，主要表现为四肢不自主的、无目的，不协调的动作，紧张时加重;颜面肌肉、发音、构音器官也受累，表现流为口水，咀嚼困难，语言障碍，听力失常等。

核黄疸四联症

核黄疸四联症是恒黄疸后遗症的其中一种，其症状为(1)手足徐动:经常出现无目的、不自主和不协调的动作;(2)眼球运动障碍:眼球向上转动障碍，出现落日眼;(3)听觉障碍:耳聋，对高频音失听;(4)牙釉质发育不良:牙呈绿色或深褐色。