北京肾病专科医院

一、原发性肾病综合征的症状临床症状

1、大量蛋白尿≥3.5g/24小时，多者数十克/24小时。2、低白蛋白血症：≤30g/L。3、水肿的全身性、体位性、凹陷性，程度不一。4、高脂蛋白血症。

病理生理由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。本病有多种病理类型，其中以微小病变型为多见（约占80％）;单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。

二、原发性肾病综合征的诊断依据

1、高度水肿。2、24小时蛋白尿>3．5g。3、高脂（胆固醇、甘油三脂、磷脂）血症。4、低蛋白血症。5、除外继发性肾病综合征。