广州肿瘤医院

疾病概述

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜，可分为6型：

1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。

2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化.

3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。

4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。

5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。

6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。

症状体征

此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。

病理生理

此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

诊断检查

应与下列疾病区别：

①纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。

②平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。

治疗方案

应扩大切除，以免复发。