济南哮喘病医院

济南哮喘病医院经卫生部门批准成立的一所治疗胸肺呼吸系统疾病为主的重点专科医院，重点开展哮喘、慢阻肺、支扩、肺气肿、肺纤维化、老慢支、气管炎等慢性呼吸系统疾病的诊疗，同步北京优质医疗资源，汇聚国内众多呼吸科名医专家，深耕呼吸慢病的专业诊治及管理，实现一站式全方位的胸肺健康新格局。

间质性肺病并非单一疾病，而是一组以肺间质（肺泡之间的支持性组织，包括结缔组织、血管、淋巴管等）炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病统称。其成因复杂，目前临床将其分为已知病因和未知病因（特发性）两大类，具体如下：

一、已知病因的间质性肺病

此类ILD可明确追溯到外部暴露、基础疾病或药物影响，是临床中更常见的类型，主要包括以下几类：

1.环境/职业暴露相关

长期或反复接触有害粉尘、气体、颗粒等物质，可引发肺间质慢性损伤，进而发展为ILD。常见场景包括：

无机粉尘暴露：

矽肺（硅沉着病）：长期吸入含游离二氧化硅的粉尘（如采矿、采石、玻璃制造、建筑喷砂作业）。

煤工尘肺：煤矿工人长期吸入煤尘。

石棉肺：接触石棉纤维（如造船、建筑、汽车制动片制造、旧建筑拆除），除ILD外还可能诱发肺癌或胸膜间皮瘤。

其他：如吸入滑石粉（化妆品、食品加工）、铁尘（冶金）、铍尘（航空航天材料）等引发的“粉尘肺”。

有机粉尘暴露：

过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎）：吸入含微生物、动植物蛋白的粉尘，如：

农民肺：接触发霉的干草、谷物（含嗜热放线菌）。

鸽子肺/鸟饲者肺：接触鸟类羽毛、粪便中的蛋白。

加湿器肺：加湿器水箱中滋生的真菌孢子。

气体/化学物质暴露：

长期接触有害气体（如二氧化硫、氮氧化物、氯气，常见于化工、冶炼行业）。

吸入甲醛、苯、有机溶剂（如油漆工、印刷工）。

长期吸烟：虽不直接引发典型ILD，但可加重某些ILD（如特发性肺纤维化），或诱发“呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）”。

2.结缔组织病（自身免疫病）相关

多种自身免疫性疾病可累及肺部，导致肺间质炎症，属于“结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）”，常见基础疾病包括：

类风湿关节炎（RA）：约30%-50%的RA患者会出现ILD，是RA重要的肺并发症。

系统性硬化症（硬皮病，SSc）：ILD是SSc常见的肺部表现，约70%患者受累，且易进展为肺纤维化。

系统性红斑狼疮（SLE）：约10%-30%患者出现ILD，可表现为急性间质性肺炎或慢性纤维化。

干燥综合征（pSS）：约10%-20%患者合并ILD，多为轻度纤维化，进展缓慢。

多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）：约20%-40%患者出现ILD，部分可快速进展为“快速进展性肺间质病（RPILD）”，预后差。

3.药物相关

某些药物在长期或大剂量使用时，可能直接损伤肺间质，引发炎症或纤维化，常见药物包括：

抗肿瘤药物：如博来霉素（典型，可诱发不可逆肺纤维化）、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吉西他滨等。

抗生素：如呋喃妥因（长期用于尿路感染，易引发慢性ILD）、胺碘酮（抗心律失常药，药物在肺内蓄积导致损伤）。

免疫抑制剂/抗炎药：如甲氨蝶呤（除抗肿瘤外，也用于类风湿关节炎，长期用可能引发ILD）、柳氮磺吡啶。

其他：如长期服用非甾体抗炎药（NSAIDs）、某些中药（如含马兜铃酸的药物，可能间接损伤肺间质）。

4.感染相关

某些病原体感染（尤其是慢性或重症感染）可累及肺间质，引发炎症，部分可遗留纤维化，常见病原体包括：

病毒：如新冠病毒（重症患者可出现“新冠相关肺间质病变”）、巨细胞病毒（CMV，多见于免疫低下人群）、流感病毒（重症流感后的肺间质损伤）。

细菌：如军团菌肺炎（可累及肺间质，表现为“非典型肺炎”）、分枝杆菌（如非结核分枝杆菌感染，易导致慢性间质性炎症）。

真菌：如肺孢子菌肺炎（PCP，多见于艾滋病、长期用激素者，可引发弥漫性肺间质炎症）、曲霉病（慢性曲霉感染可导致肺间质纤维化）。

5.其他基础疾病相关

慢性心脏疾病：如充血性心力衰竭（心衰导致肺淤血，长期可引发“心源性肺间质水肿”，虽本质是淤血，但影像学表现与ILD相似，需鉴别）。

慢性肾功能不全/尿毒症：尿毒症毒素蓄积可损伤肺间质，引发“尿毒症肺”，表现为肺间质水肿和炎症。

移植后并发症：如肺移植、骨髓移植后，因免疫排斥或感染，可能出现“移植相关间质性肺病”。

二、未知病因的间质性肺病（特发性间质性肺病，IILD）

此类ILD病因尚未明确，可能与遗传、环境触发（如病毒感染、粉尘）、免疫异常等多因素相关，其中常见且研究多的是特发性肺纤维化（IPF），具体分类包括：

主要的特发性间质性肺炎（IIP）：

特发性肺纤维化（IPF）：多见于50岁以上中老年人，男性多于女性，进展缓慢但不可逆，预后差（确诊后平均生存期3-5年），与遗传因素（如端粒酶基因突变、MUC5B基因多态性）相关。

非特异性间质性肺炎（NSIP）：多见于中青年，常与自身免疫病相关（部分为“未分化结缔组织病相关ILD”），预后较好，激素治疗有效。

隐源性机化性肺炎（COP）：起病较急，表现为咳嗽、气短，影像学可见“斑片状阴影”，激素治疗反应好，预后佳。

急性间质性肺炎（AIP）：罕见但凶险，起病急骤（类似重症肺炎），进展为呼吸衰竭，死亡率高（约50%-80%），病因不明。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）：多与吸烟相关，戒烟后病情可稳定或改善。

脱屑性间质性肺炎（DIP）：也与吸烟密切相关，多见于中青年男性，预后较好。

罕见的特发性ILD：如特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP，部分与干燥综合征相关）、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）等。

三、总结：ILD成因的核心特点

ILD的成因具有“多源性”和“异质性”：

多数ILD由外部暴露（粉尘、药物）、基础疾病（自身免疫病、感染）引发，少数病因不明（特发性）；

同一病因可能引发不同类型的ILD（如吸烟可引发RB-ILD、DIP或加重IPF）；

同一类型的ILD可能由不同病因导致（如NSIP可由自身免疫病、药物或特发性因素引发）。

因此，临床诊断ILD时，医生需详细询问职业史、用药史、基础病史，并结合影像学（高分辨率CT）、肺功能、肺活检等检查，才能明确病因和具体类型，进而制定针对性治疗方案。

济南哮喘病医院以“科技兴院、人才强院、服务立院、和谐建院”为发展战略，引进了几十套国际领先的诊疗设备，为患者的健康保驾护航。医院以先进的诊疗设备为基础，不断细化疾病类型，专病专治，现开设支气管哮喘治疗中心，特殊类型哮喘治疗中心，慢阻肺治疗中心，肺疾病治疗中心等十余个特色诊疗中心。开设慢性支气管炎哮喘、过敏性哮喘、药物性哮喘、老年性哮喘、咳嗽变异性哮喘、慢性哮喘、运动性哮喘、儿童性哮喘、慢性支气管炎、慢阻肺、肺气肿、肺心病、肺纤维化、间质性肺病、肺结节等十多个特色精品专科门诊，在国内具有较高的影响力与知名度。

济南哮喘病医院作为以呼吸肺病为特色诊疗的专科医院，不断引进国内外先进治疗方案与治疗经验，采取西医、中医、中西医结合多种治疗方式相结合的发展策略，不断优化治疗方案，以技术全面、见效快速、疗效显著、康复稳定的特点，获得国内外专家学者的一致认同。医院践行专科、专病、专业、专诊、专治的治疗理念，取得了丰硕的成果为数以万计的家庭带去健康和希望，受到了社会各界的好评。