济南哮喘病医院

在呼吸内科领域，间质性肺疾病逐渐走进大众视野，受到越来越多的关注。它并非单一的疾病，而是包含了超过200种不同类型病症的复杂疾病组，对患者的肺部健康乃至整体生活质量都有着深远影响。由于其复杂性和多样性，许多人对间质性肺疾病还比较陌生，接下来，我们就深入探讨一下“间质性肺是怎么回事”。

一、间质性肺疾病的定义与发病部位

间质性肺疾病，主要累及肺间质。肺间质是指肺泡之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管、淋巴管、神经纤维以及填充其间的结缔组织等。正常情况下，肺间质起着支撑肺泡结构、保障气体交换顺利进行的重要作用。当患上间质性肺疾病时，各种病因引发肺间质的炎症反应，进而导致间质组织的损伤、修复与重构，终影响肺部的气体交换功能。

二、间质性肺疾病的常见病因

环境因素

职业暴露：在某些工作环境中，长期接触有害物质是引发间质性肺疾病的重要原因。例如，煤矿工人长期吸入煤尘，易患煤工尘肺;石棉工人接触石棉纤维，可引发石棉肺，石棉肺不仅会导致肺部纤维化，还与肺癌、间皮瘤等恶性肿瘤的发生密切相关;此外，从事金属冶炼、陶瓷制造、采石等行业的工人，因接触二氧化硅粉尘，可能患上矽肺。

空气污染：生活环境中的空气污染也不容忽视。长期暴露在雾霾、工业废气、汽车尾气等污染空气中，空气中的微小颗粒和有害化学物质会沉积在肺部，刺激肺间质，引发炎症反应，增加间质性肺疾病的发病风险。室内空气污染同样不可小觑，如室内装修材料释放的甲醛、苯等挥发性有机化合物，以及厨房油烟等，都可能对肺部造成损害。

药物因素：部分药物在治疗疾病的同时，可能产生肺部不良反应，导致间质性肺疾病。常见的药物包括抗肿瘤药物，如博来霉素、甲氨蝶呤等，这些药物在抑制肿瘤细胞生长的同时，会对肺组织产生毒性作用，引发肺间质炎症和纤维化;此外，抗心律失常药物胺碘酮、抗生素呋喃妥因等，也可能引起间质性肺疾病。药物性间质性肺疾病的发生与用药剂量、用药时间以及个体对药物的敏感性等因素有关。

自身免疫因素：当人体免疫系统出现异常时，会错误地攻击自身组织，包括肺部组织，从而引发间质性肺疾病。例如，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病，常常会累及肺部，导致肺间质病变。在这些疾病中，免疫系统产生的自身抗体和免疫复合物会沉积在肺间质，激活免疫细胞，释放炎性介质，引起肺间质炎症和纤维化。

遗传因素：某些间质性肺疾病具有遗传倾向。研究发现，一些基因突变与特发性肺纤维化、家族性肺纤维化等疾病的发生密切相关。例如，表面活性蛋白C(SFTPC)、ATP结合盒转运蛋白A3(ABCA3)等基因的突变，会影响肺表面活性物质的合成、转运和代谢，导致肺组织损伤和纤维化。遗传因素在间质性肺疾病发病中的作用逐渐受到重视，对于有家族遗传史的人群，早期进行基因检测和健康管理具有重要意义。

三、间质性肺疾病的症状表现

呼吸困难：这是间质性肺疾病主要、常见的症状，且多呈进行性加重。早期患者可能仅在剧烈运动后出现呼吸困难，随着病情进展，日常活动如散步、穿衣、洗漱等也会感到气短，严重时甚至在休息状态下也会出现呼吸困难。呼吸困难的程度与肺部病变的范围和严重程度密切相关。

咳嗽：咳嗽也是间质性肺疾病的常见症状之一，多为持续性干咳，少痰或无痰。咳嗽的发生机制与肺间质炎症刺激气道神经末梢有关。在疾病早期，咳嗽可能并不严重，但随着病情的发展，咳嗽会逐渐加重，影响患者的生活质量。部分患者的咳嗽在夜间更为明显，严重影响睡眠。

乏力与消瘦：由于肺部气体交换功能受损，身体得不到充足的氧气供应，患者会感到全身乏力，活动耐力下降。同时，间质性肺疾病是一种慢性消耗性疾病，长期患病会导致患者食欲减退，营养摄入不足，进而出现体重下降、消瘦等症状。

杵状指(趾)：部分间质性肺疾病患者，尤其是病情较为严重或病程较长的患者，会出现杵状指(趾)。表现为手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。杵状指(趾)的发生机制尚不明确，可能与慢性缺氧、代谢异常等因素有关。杵状指(趾)的出现往往提示肺部疾病较为严重，需要引起重视。

四、间质性肺疾病的诊断方法

病史询问：详细的病史询问是诊断间质性肺疾病的重要基础。医生会询问患者的职业史，了解是否有长期接触粉尘、化学物质等有害物质的经历;询问用药史，排查是否使用过可能导致间质性肺疾病的药物;还会询问家族史，判断是否存在遗传因素。此外，医生还会了解患者的症状表现，包括呼吸困难、咳嗽等症状的出现时间、发展过程、加重或缓解因素等。

体格检查：在体格检查中，医生会重点听诊肺部呼吸音。间质性肺疾病患者常可闻及Velcro啰音，这是一种类似于拉开尼龙搭扣时发出的声音，多在双肺底较为明显。此外，医生还会检查患者是否有杵状指(趾)，评估患者的呼吸频率、心率、血氧饱和度等生命体征。

影像学检查

胸部X线：胸部X线检查是间质性肺疾病的初步筛查方法。早期间质性肺疾病患者，胸部X线可能仅表现为肺纹理增多、紊乱;随着病情进展，可出现网格状、结节状阴影，严重时双肺呈蜂窝状改变。但胸部X线对早期间质性肺疾病的诊断敏感性较低，容易漏诊。

胸部高分辨率CT(HRCT)：HRCT是诊断间质性肺疾病的重要手段，能够清晰显示肺部的细微结构。通过HRCT，医生可以观察到肺间质的病变情况，如磨玻璃影、实变影、网格影、蜂窝影等，根据这些影像学特征，有助于判断间质性肺疾病的类型和病情严重程度。HRCT对早期间质性肺疾病的诊断具有较高的敏感性和特异性，是目前诊断间质性肺疾病的首选影像学检查方法。

肺功能检查：肺功能检查可以评估患者的通气功能和换气功能。间质性肺疾病患者通常表现为限制性通气功能障碍，即肺总量(TLC)、肺活量(VC)、残气量(RV)等指标下降，第.一秒用力呼气容积(FEV1)与用力肺活量(FVC)的比值正常或升高。此外，肺功能检查还可以检测一氧化碳弥散量(DLCO)，间质性肺疾病患者的DLCO通常会降低，提示肺部气体交换功能受损。肺功能检查对于间质性肺疾病的诊断、病情评估以及治疗效果监测都具有重要意义。

支气管镜检查：支气管镜检查可以直接观察气道内的情况，并获取肺组织进行病理检查。通过支气管镜下肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL)，可以获取病变部位的组织和细胞，进行病理学分析和病原学检测，有助于明确间质性肺疾病的病因和类型。对于一些疑难病例，支气管镜检查是必不可少的诊断手段。

血液检查：血液检查主要用于排查间质性肺疾病的病因。例如，检测自身抗体，如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等，有助于判断是否存在自身免疫性疾病;检测肿瘤标志物，可排查是否存在肺部肿瘤;此外，还会进行血常规、肝肾功能等常规检查，了解患者的整体身体状况。

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