昆明康瑞医院

58岁的刘先生开始只是走路不稳，被诊断为"腰椎病"；后来出现尿失禁，又被当作"前列腺问题"治疗；直到出现说话含糊、血压波动，才被确诊为"多系统萎缩"。这时，他的病情已发展到需要轮椅代步。这个狡猾的疾病为何如此难以识别？它又是如何一步步摧毁人体多个系统的？昆明康瑞医院神经内科何栋源医生将带您深入了解这个被称为"神经科疑难病之王"的疾病真相。

认识多系统萎缩：神经系统的"多米诺效应"

多系统萎缩（MSA）是一种罕见但进展迅速的神经系统变性疾病，主要累及自主神经、运动系统和锥体外系。何栋源医生形象地解释："就像推倒第一块多米诺骨牌，它会引发连锁反应，导致多个系统相继崩溃。"患者可能先后或同时出现帕金森样症状、共济失调、体位性低血压、排尿障碍等复杂表现，这正是该病容易被误诊为帕金森病或其他疾病的原因。

病理特征：错误折叠的α-突触核蛋白

目前医学界认为，α-突触核蛋白的异常沉积是多系统萎缩的核心病理改变。何栋源医生指出："这些错误折叠的蛋白质就像'神经垃圾'，在少突胶质细胞内形成包涵体，逐渐导致神经细胞凋亡。"这种病理变化先侵袭控制自主神经和运动的脑区，因此患者早期往往以头晕、尿频、动作迟缓等看似不相关的症状起病。尸检发现特异性胶质胞浆包涵体是确诊的"金标准"。

发病原因：尚未完全解开的谜团

多系统萎缩的确切病因仍不明确，但研究提示可能与多种因素有关。何栋源医生介绍，目前认为遗传易感性（如COQ2基因突变）、环境毒素接触、氧化应激损伤等都可能是诱因。值得注意的是，该病不是直接遗传病，但某些基因变异会增加患病风险。与其他神经退行性疾病不同，MSA的进展速度更快，平均生存期约6-9年，这使得早期识别和干预尤为重要。

诊断困境：没有单一的检测方法

"多系统萎缩的诊断就像拼图，需要综合各种线索。"何栋源医生强调。目前主要依靠临床表现、自主神经功能检测、MRI特征性改变（如"十字征"）等来综合判断。医院新引进的自主神经功能检测仪和3.0T核磁共振，能更早发现患者的细微异常。由于症状复杂多变，约60%的患者曾被误诊，提高医生对该病的认识至关重要。

昆明康瑞医院：多学科协作对抗神经变性疾病

面对多系统萎缩这一医学难题，昆明康瑞医院神经内科在何栋源主任带领下，组建了由神经科、康复科、泌尿科等多学科专家参与的诊疗团队。医院拥有完善的神经变性病评估体系，开展肉毒毒素注射改善流涎、体位训练应对低血压、膀胱功能康复等特色治疗。同时，医院参与多项国际新药临床试验，为患者提供前沿治疗选择。虽然目前尚无法根治，但通过系统治疗和精心护理，能显著延缓病情进展，提高生活质量。如果您或家人出现不明原因的多系统症状，建议尽早就诊排查，抓住干预的极佳时机！