昆明康瑞医院

52岁的王老师五年前开始出现手抖、走路不稳，被当地医院诊断为帕金森病。然而药物越吃越没效果，反而新增了尿失禁、说话含糊等症状。直到在昆明康瑞医院神经内科，何栋源主任通过一系列专业检查，终于确诊为"多系统萎缩"（MSA）。此时，王老师已经错过了极佳干预时机。这个案例折射出我国MSA患者平均要经历3-5年的误诊历程。

什么是多系统萎缩？神经系统的"多米诺骨牌"效应

何栋源医生解释，多系统萎缩是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要影响自主神经、运动系统和锥体外系三大系统。就像推倒第一块多米诺骨牌，病变会从一个系统逐渐蔓延到其他系统。"与帕金森病不同，MSA进展更快，平均5-8年就可能丧失行动能力，早期鉴别至关重要。"

三大核心症状，九成患者初期只出现一个

何主任指出MSA的典型三联征：1）站立时血压骤降导致的头晕甚至晕厥；2）排尿障碍如尿急、尿失禁；3）运动障碍如步态不稳、肢体僵硬。可怕的是，85%的患者初期仅表现其中一项，极易被误诊为单纯性低血压或前列腺疾病。"有位患者反复治疗'前列腺炎'三年，直到出现行走困难才确诊MSA。"

四个极具迷惑性的"伪装表现"

MSA常披着其他疾病的外衣：1）夜间喘鸣被当成哮喘；2）情绪淡漠被误诊为抑郁症；3）写字变小被归咎于衰老；4）性功能障碍羞于启齿。何栋源接诊过一位患者，因"哮喘"治疗两年无效，终于通过睡眠呼吸监测发现是MSA导致的声带麻痹。"这些伪装让MSA成为神经科的'伪装大师'。"

诊断金标准——影像学与临床的"双保险"

何栋源团队采用"临床+影像+生化"三位一体诊断法：1）卧立位血压测试；2）脑部MRI可见特征性"十字征"；3）肛门括约肌肌电图异常。去年一位患者就是通过3.0T核磁发现脑桥"十字征"而确诊，比常规诊断提前了两年时间。

两大死亡威胁，比疾病本身更致命

何主任特别强调：1）突发窒息（喉肌麻痹所致）；2）吸入性肺炎（吞咽困难引起）是MSA患者的主要死因。他回忆曾救治的一位患者，因未重视轻微呛咳，三天后突发重症肺炎进ICU。"我们要求所有确诊患者必须定期进行吞咽功能评估。"

治疗突破：多学科协作延缓"生命倒计时"

昆明康瑞医院神经内科组建MSA多学科诊疗团队，创新采用"神经保护鸡尾酒疗法"：结合神经营养药物、康复训练和自主神经调节，配合24小时血压监测管理。何栋源团队临床数据显示，早期干预可使疾病进展速度减缓40%，显著提高患者生活质量。"我们不仅要延长患者的生命长度，更要守护他们的生命尊严。"