上海新科脑康医院神经内科

扭转痉挛脑瘫患儿的康复训练

扭转痉挛脑瘫主要表现：患儿智力，言语正常，主要出现姿势（非对称性颈紧张反射）和运动的异常。右侧上下肢肌张力较于左侧偏高，活动时患儿的配合度不高。体现：（1）仰卧位时头习惯向左侧倾斜，而右侧上下肢出现屈曲的姿势，左侧则是伸展位。（2）患儿不能独自长腿坐位和端坐位，在治疗师辅助下坐位时表现为肩关节后缩，右侧上肢屈曲，头向左侧偏斜，整个躯干向右侧扭转，骨盆倾斜。（3）患儿由于受非对称性颈紧张性反射影响双手不能同时进行功能运动，很难在中线位置活动，（4）患儿的手功能良好，可进行一些粗大和精细运动。非对称性颈紧张性反射：（1）检查方法：小儿仰卧，头于正中位，上下肢伸直，检查者将小儿的头部向一侧转动，小儿的颜面侧上下肢会出现伸展的动作，而另一侧的上下肢会出现屈曲的动作，出生后1周出现，2-3个月时明显，以后随着神经系统的发育而消失。（2）意义：4个月后仍持续出现则提示有脑损伤，这种原始反射的持续出现，会严重影响患儿的姿势和运动发育。是脑瘫的典型特征。扭转痉挛又称特发性扭转痉挛（ITS）、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退。此病是由于肌肉肌肉异常的不随意收缩而引起头部及颈部扭曲，转动而产生异常的姿势。所以又称为痉挛性斜颈。起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失。一、发病率

痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍常见的一种类型。可发生于任何年龄，中老年、女性多见，发病率为十万分之九。二、临床表现临床上根据肌肉受累范围可以分为四型：（1）旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性；（2）后仰型：头向背部后仰，面朝天；（3）前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前；（4）侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。主要的康复训练：（一）头部的控制：

该患儿由于出现仰卧位时头向一侧转动，所以在训练时我习惯于侧卧位活动（可抑制其异常姿势），之后进行关节活动训练，还可主动诱导其右侧上肢向前伸出抓握物体（防止肩关节后缩）。（2）仰卧位时颈部关节松动法：1、按摩放松颈部紧张的肌肉。2、患儿体位：去枕仰卧位，头枕在治疗师手掌上，颈部中立位。3、治疗师位置及操作手法：坐于患儿头顶上方，一侧手托住患儿头后部，一侧手放于下颌处，双手将头部沿长轴纵向牵拉，持续约15秒，然后放松还原，重复3次。4、旋转摆动：增加颈椎旋转摆动的活动范围，治疗师位置同上，向左旋转时，治疗师右手放在患儿枕部拖住其头，左手放在其下颌，双手同时使头部缓慢向左转动，向右旋转时手法操作相反。（二）翻身训练：

利用双上肢带动躯干，骨盆的旋转进行翻身。做法：向右侧翻身时，头向右侧旋转，右侧上肢举到头顶，拿东西诱导患儿左手去抓东西，使其向右侧翻身，左侧相反。躯干，骨盆控制：（三）坐位下的训练：1、肩部控制：首先让患儿靠在自己身上，将双手通过患儿双肩从其体前握住患儿双侧骨盆，然后用自己的上肢对患儿的双肩向后加压。促使患儿两肩胛骨内收，肩部向外展方向运动。2、躯干回旋：上方法同时，治疗师双手向后方移动到腰部，在持续控制肩部的同时，治疗师的拇指朝向外侧，双手握住患儿躯干做缓慢的回旋运动。注意保持患儿躯干的伸展。可用于增加躯干的可动性，降低肌紧张反复多次。或利用双肘进行躯干回旋。3、转移体重：在保持肩关节外展外旋的同时，利用单手负重，诱导患儿将体重向侧方移动，患儿向左侧移动时，右侧躯干伸展，头右移保持直立。4、抑制屈曲姿势，保持后方支持体重：治疗师位于患儿后方，患儿以外展外旋位从后方支撑于床上，手掌向下，手指完全伸展，从后方加以对肩关节的控制。5、双手中线位置的功能活动：先固定一侧上肢，让另一侧上肢做指定动作，反复，之后让两上肢进行同时功能活动，比如一起举起体操棒。

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

扭转性痉挛（torsionspasm,TS）又名变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,主要表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩,导致受累部分的肢体出现扭转运动或异常姿势。肢体近端症状重于远端,紧张时加重。TS的症状可局限于身体某一局部,也可累及多个部位或半侧躯体,甚至波及全身。

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

痉挛型脑瘫是目前临床上发病高的一种脑瘫类型，占全部患者的60％一70％，患者典型的症状就是行走时踮脚尖、剪刀步态。

从医学角度来说，痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进，持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。肌紧张的程度，受各种条件影响，如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强，在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩，可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱。

痉挛症状常在患者用力和激动时加重，安静入睡时减轻。由于关节痉挛，自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态，因其患侧伸直而难于屈曲，行走时需将骨盆抬高.下肢向外做半圆形旋转动作。

而扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似，也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸，使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高，头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭，语言发生改变，发音为‘喉音’等，也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调，间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状，故又称肌张力异常综合症。

扭转痉挛发作时患儿表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍，病初发作时间较短，间隙期正常，发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。

扭转痉挛患者常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻，足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上，久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形，睡着后症状会消失。

除了以上的区别，在治疗方法上，痉挛型脑瘫与扭转痉挛也是截然不同的。

痉挛型脑瘫患者适宜的治疗方法是FSPR手术，通过全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态，可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。

另外，FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势，其是选择性阻断部分神经后根纤维，而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位，可以根据患者具体病情而定：在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛，在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。

而扭转痉挛患者则应接受颈动脉外膜交感神经剥离术，手术前经头颅MRA检查排除颅内血管性疾病。术中采用气管插管全麻后，患者取仰卧位，肩部垫高，头后仰。取双侧胸锁乳突肌中下内侧缘纵形切口，长约75px。切开皮肤、颈阔肌和颈前筋膜，将胸乳突肌向外牵拉。潜行分离胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等，向内侧牵拉暴露颈动脉鞘，打开并且切除部分颈动脉鞘;分离颈总动脉与颈内静脉间隙，在此过程中要特别注意不能伤两者间的迷走神经。

然后在显微镜下环切颈总动脉外膜2～75px，并且游离迷走神经，切除神经周围结缔组织。地止血，分层缝合肌肉，然后用胶布粘合皮肤切口即可。通过这种手术方法，然后再配合相应的康复训练，对改善患者的双上肢运动、语言、吞咽、咀嚼等功能起到了突出的;同时还能改善脑供血供氧等。