胆汁性肝硬化有什么样的临床表现？

胆汁性肝硬化大多数为男性患者，发病年龄多在40-45岁。偶见于儿童。患者因为病变范围累及肝内外胆道的个部位，常常导致至肝，外胆管壁明显增厚，管腔狭窄，胆汁淤积导致肝细胞损伤。

绝大部分患者会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分患者临床症状轻微，常常间歇性发作。患者病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。

患者的实验室检查常表现为：血清总胆红素升高，以直接胆红素升高显著，伴有碱性磷酸酶升高，血浆铜，铜蓝蛋白和尿铜升高。约半数病人血浆IgM水平增加。

近年来，胆道磁共振成像成为该病有效的诊断方法。可表现为肝内外胆管呈弥漫性无规则的多发性狭窄。以左右肝管汇合处狭窄严重。胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变。胆管也可表现为环状狭窄，狭窄后扩张呈串珠样改变。目前该病仍缺乏有效的治疗方法。