患者宋某某，女，17岁。主诉：头痛4月，加重伴恶心呕吐1月；既往健康。现病史：患者4月前无明显诱因出现头痛，双颞部明显，间断出现，自服止痛药物后缓解，未予重视。上述症状逐渐加重；1月前，头痛加重伴恶心呕吐，呈喷射性，呕吐物为胃内容物。1天前，就诊于当地医院行CT示：1、右侧小脑半球占位2、急性梗阻性脑积水；今为求进一步治疗来我院，门诊以“1、右侧小脑半球占位2、急性梗阻性脑积水”收入院。发病以来患者神清，精神差，大小便正常，食欲可，体重减轻约5KG。体格检查：生命体征稳定，神志清楚，精神差，对答切题，双瞳等大等圆，对光反射灵敏，双眼视力粗测正常，视乳头水肿，眼动充分，面纹对称，悬雍垂居中，咽反射存在，耸肩对称有力，伸舌居中；感觉系统未见明显异常，四肢肌力Ⅴ级，生理反射存在，病理反射未引出。

术前影像资料

术后病理示：恶性神经内分泌肿瘤

术后核磁共振示：肿瘤切除良好。

讨论：神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）是来源于弥散神经内分泌系统（diffuseneuroendocrinesystem，DNES）的一类肿瘤。NET发病率很低，仅约1.5/10万，该肿瘤几乎遍布全身各部位，但好发于胃肠道胰腺及肺等，约占95％以上，其他部位较罕见。NET是一种少见的肿瘤，研究发现神经内分泌细胞还可产生肽类物质，另外部分神经元也具有分泌功能，因此把这些细胞统称DNES这些分泌物充当神经递质和调质，对人体起着重要调控功能当发生NET时会导致这些物质异常或过量分泌，出现类癌综合征的症状。病理上NET光镜下细胞内常可见嗜银颗粒，另外突触素（Syn）细胞角蛋白（CK）神经特异性烯醇化酶（NSE）嗜铬粒蛋白（CgA）细胞膜抗原（EMA）都是较为普遍的神经内分泌标记物。根据2000年WHO关于NET组织学新分类标准将NEC分为高分化NET（类癌），中分化NEC（恶性或不典型类癌）和低分化NEC（小细胞NEC）。副神经节瘤（化感瘤）此瘤发生自副神经节及化学感受器,包括颈动脉体、颈静脉体、睫状神经节小体、主动脉体、肺动脉体、股动脉体及腹膜后体等,因瘤组织无嗜铬性,故亦称非嗜铬性副神经节瘤。有时则以肿瘤发生的部位而命名,如颈动脉体瘤、颈静脉体瘤等,或统称为化学感受器瘤（化感瘤）。治疗：1、手术2、放疗（治疗意义不大）3、化疗（阿霉素、氟尿嘧啶、链脲霉素）4、生物治疗（干扰素、生长抑素）