新生儿肾上腺皮质增生如何治疗

发布于 2024-07-31 18:16

新生儿肾上腺皮质增生是由于新生儿在母体孕育的过程中，肾上腺皮质激素中的21-羟化酶这一物质缺陷，使皮质醇等激素水平发生异常变化的疾病。该病为常染色体先天性隐性遗传病，患儿体内雄激素水平较高从而导致生殖器异于常人。肾上腺皮质增生会使肾上腺激素分泌不足，则会出现呕吐、腹泻和代谢性酸中毒等症状。

新生儿肾上腺皮质增生大致可划分为单纯男性化、失盐型和非典型三类。单纯男性化就是女性患儿在出生后出现男性化体征，比如阴蒂肥大、大阴唇色泽黑等表现，男性患儿容易出现性早熟，患儿出生时症状不明显，到两岁左右症状逐渐明显。失盐型的患儿有吃奶少、呕吐、腹泻和精神状态不佳等表现。非典型的患儿在婴幼儿时期症状不明显，直到儿童期或青春期才会呈现男性化特征。由此可看出新生儿肾上腺皮质增生对患儿的身体发育有着很大的影响，接下来为大家介绍新生儿肾上腺皮质增生的治疗方法。

1、对于初确诊肾上腺皮质增生的患儿应立即给予糖皮质激素治疗，如口服氢化可的松治疗，要注意剂量。治疗阶段前期剂量稍大，确保能够抑制促肾上腺皮质激素分泌。女性患儿需终生服用糖皮质激素治疗，单纯男性化型男性患儿如成长至成人期，身高数值已固定，可中断服用糖皮质激素。对于失盐型患儿，不论男女都应终生服用糖皮质激素，可明显改善失盐状态。后期根据患儿的身体情况适量减少糖皮质激素剂量，避免患儿出现库欣综合征。

2、对于肾上腺皮质增生严重的患儿，极有可能出现急性肾上腺皮质功能衰竭的症状。针对轻中度脱水的患儿，需静脉滴注葡萄胎生理盐水。患儿血钠低，则需口服一定剂量的氯化钠。某些患儿会出现严重的高血钾症，应立即静脉滴注葡萄糖和胰岛素。

3、对于肾上腺皮质增生所导致生殖器畸形的患儿，可采取手术治疗方式。例如阴蒂肥大已影响到性别判断和身体美观的患儿，那么应该尽快在两岁内进行阴蒂整形手术。部分患儿会出现阴道口狭窄，那么需要在青春期发育成熟后或者婚前进行阴道成形扩张术。

新生儿肾上腺皮质增生离不开糖皮质激素的治疗，该病对患儿的身体成长发育影响甚远。为减少该病的发病率，孕妇在产前检查阶段可明确胎中患儿是否患病。孕妇在怀孕早期服用或者注射地塞米松药物，可有效预防胎中患儿生殖器畸形。对于已出生的患儿，情况严重者应尽早进行手术治疗，可以有效避免相关后遗症和并发症。

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