间质性肺疾病的发病原因多种多样，有些是因为接触有害气体、粉尘，如石棉、有机物粉尘、家禽等。有些是由于相应其他的疾病，如类风湿性关节炎、干燥综合症、系统性红斑狼疮等。还有些是没有特别明确的原因，特发性的肺间质疾病。