咖啡色牛奶斑需警惕或是神经纤维瘤作祟

发布于 2014-05-20 10:15

　　神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经纤维瘤主要表现为神经系统多发肿瘤，皮肤有咖啡色牛奶斑及其他脏器肿瘤，为常染色体显性遗传疾病，一旦疾病发作，“胎记”会迅速变大，如果家族里面有人得过神经纤维瘤，身上又有可疑的“胎记”，建议大家到皮肤科排查一下。

　　什么是神经纤维瘤

　　神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾病患者，称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征，治疗方法只有依靠手术切除。多为改善外形与功能，难以彻底根治。

　　神经纤维瘤的病因是什么

　　1、病因：源于神经纤维瘤外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑，是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

　　2、病理：此瘤多无被膜，即使有也不完整，肿瘤内有神经组织的各种成分的增生，其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经，显微镜下和神经鞘瘤的不同处，在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

　　神经纤维瘤的临床表现

　　1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

　　2.压迫瘤体也可引起麻痛。

　　延伸阅读：神经纤维瘤应该如何预防?

　　1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病，其子女有50%可能发病，故应考虑绝育。

　　2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。

　　3、患者当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术治疗。

　　4、预防神经纤维瘤就是在日常生活中要多加注意，自我检测是否患有神经纤维瘤的病症，以做到及时发现及时治疗，以避免给自身带来不必要的困扰。

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