系统性红斑狼疮合并妊娠期巨乳症怎么治疗

第一部分：病例资料患者女，28岁，因“头晕、乏力5年，脱发、关节痛1年，乳房增大5个月”于2013年10月7日人院。5年前无明显诱因出现头晕、乏力，4年前头晕加重伴尿色深，在外院查血红蛋白73g/L，血红蛋白电泳及地中海贫血基因检测示a地中海贫血，直接Coomb试验，考虑合并自身免疫性溶血性贫血，予泼尼松60mg/d及对症治疗，1个月后血红蛋白升至105g/L，激素逐渐减量至5mg/d维持，多次复查血红蛋白波动于71~77g/L。1年后曾检测发现ANA3.3S/CO值，抗dsDNA抗体、抗ENA抗体，补体C30.499g/L，C40.121g/L，自行停用激素，改中药治疗。1年前觉关节痛、脱发，在外院搜斓鞍74g/L，直接Coombs试验，ANA1：320，抗dsDNA抗体598.5U/ml，C30.536g/L，C40.117g/L，诊断为SLE，予泼尼松50mg/d环孢素A100mg/d治疗。2周后激素减量，每周减5mg，减至10mg/d后维持：9个月前发现非计划妊娠，复查血红蛋白89g/L，ANA1.643，抗dsDNA抗体3.30，C30.641g/L，C40.155g/L，停用环孢素A，改为泼尼松10mg/d羟氯喹0.4g/d治疗，5个月前，总胆红素18.8umol/L，间接胆红素15115.77nmol/L，生长激素0.375ng/ml；癌胚抗原、甲胎蛋白正常。垂体磁共振成像平扫增强示：垂体较饱满，前叶左侧下部小腺瘤可能。乳腺彩色多普勒超声示：双侧乳腺腺体明显增厚，内多发囊性病变，未见明显实性占位；双侧腋窝淋巴结声像。第二部分：诊断与讨论诊断：考虑SLE合并妊娠期巨乳症，予泼尼松30mg/d羟氯喹甲氨蝶呤溴隐亭氢氯噻嗪等治疗。治疗1个月后随访，患者乳房较前明显缩小，右侧乳房最大周径43cm，左侧39cm，复查血红蛋白96g/L，泌乳素3.62pg/L。乳腺彩色多普勒超声提示：仍有明显积液，遂在B超引导下抽液，共抽出黄色透明液体70ml，实验室检查示凝固物阳性，黏蛋白阴性，葡萄糖5.7mmol/L，氯化物104.2umol/L，蛋白47.4g/L，白细胞103xl06/L，中性粒细胞0.01，淋巴细胞0.99。目前患者仍在随访中，拟病情稳定、贫血好转后择期乳房手术治疗。讨论巨乳症是指乳房体积增大超过正常的2倍及以上或单侧乳房至少需切除1.5kg，可引起乳房疼痛、溃疡、感染、姿势平衡问题、平卧位呼吸窘迫、背痛和慢性牵拉损伤第4~6肋间神经导致乳头感觉缺失等。巨乳症的病因尚不明确，大部分发生在青春期与妊娠期，可能与体内激素失衡有关。妊娠期间发生的巨乳症称为妊娠期巨乳症，临床少见，国内共报道4例国外文献报道不足100例，估算孕妇中的发病率为1/100000~1/28000m……国外曾报道1例SLE合并妊娠期巨乳症'国内尚未见相关报道。常见的巨乳症根据病因可分为特发性、内分泌激素相关性及药源性三大类％特发性巨乳症又根据BMI分为2类，BMI为30kg/m2的巨乳症发病可能与肥胖有关，而BMI