勒瓦丝尔征阳性的患者平时应该避免摄入高含酪氨酸食物。
勒瓦丝尔征是一种罕见的代谢疾病,由于酪氨酸tyrosine代谢异常,导致体内酪氨酸和酪氨酸代谢产物的积累。这种病情又叫做酪氨酸酮症tyrosinemia,可以分为三种类型,其中类型Ⅰ和类型Ⅱ是最常见的。勒瓦丝尔征阳性通常指的是勒瓦丝尔征类型Ⅰ。
勒瓦丝尔征类型Ⅰ是一种严重的遗传代谢疾病,如果不加以控制,会导致严重的代谢紊乱和器官损害。在正常代谢过程中,酪氨酸会被酪氨酸氨基转移酶酶tyrosine aminotransferase代谢为酮基酪氨酸p-hydroxyphenylpyruvate,再进一步代谢为酪氨酸柠檬酸p-hydroxyphenyllactate和酮体。然而,勒瓦丝尔征阳性的患者缺乏酪氨酸氨基转移酶酶,导致酪氨酸无法正常代谢,从而在体内大量积累。
由于勒瓦丝尔征阳性患者体内酪氨酸积累过多,摄入过高含酪氨酸食物会加重病情。酪氨酸主要存在于富含蛋白质的食物中,如肉类、鱼类、奶制品、豆类和坚果等。因此,勒瓦丝尔征阳性患者需要限制高蛋白食物的摄入,特别是富含酪氨酸的食物。
除了饮食控制外,患者通常需要进行酪氨酸限制酮食tyrosine-restricted and phenylalanine-tyrosine supplmented diet的特殊饮食治疗。这种饮食以限制酪氨酸和苯丙氨酸phenylalanine的摄入为主,并通过补充酪氨酸酶前体药物如NTBC来调节代谢平衡。
勒瓦丝尔征阳性的患者平时应避免摄入高含酪氨酸食物,以控制酪氨酸代谢紊乱和病情的进展。诊断后,患者需要接受特殊的饮食治疗和药物治疗,并定期进行监测和随访。