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复禾健康网勒瓦丝尔征阳性的患者平时应该避免摄入高含酪氨酸食物。
勒瓦丝尔征是一种罕见的代谢疾病,由于酪氨酸tyrosine代谢异常,导致体内酪氨酸和酪氨酸代谢产物的积累。这种病情又叫做酪氨酸酮症tyrosinemia,可以分为三种类型,其中类型Ⅰ和类型Ⅱ是最常见的。勒瓦丝尔征阳性通常指的是勒瓦丝尔征类型Ⅰ。
勒瓦丝尔征类型Ⅰ是一种严重的遗传代谢疾病,如果不加以控制,会导致严重的代谢紊乱和器官损害。在正常代谢过程中,酪氨酸会被酪氨酸氨基转移酶酶tyrosine aminotransferase代谢为酮基酪氨酸p-hydroxyphenylpyruvate,再进一步代谢为酪氨酸柠檬酸p-hydroxyphenyllactate和酮体。然而,勒瓦丝尔征阳性的患者缺乏酪氨酸氨基转移酶酶,导致酪氨酸无法正常代谢,从而在体内大量积累。
由于勒瓦丝尔征阳性患者体内酪氨酸积累过多,摄入过高含酪氨酸食物会加重病情。酪氨酸主要存在于富含蛋白质的食物中,如肉类、鱼类、奶制品、豆类和坚果等。因此,勒瓦丝尔征阳性患者需要限制高蛋白食物的摄入,特别是富含酪氨酸的食物。
除了饮食控制外,患者通常需要进行酪氨酸限制酮食tyrosine-restricted and phenylalanine-tyrosine supplmented diet的特殊饮食治疗。这种饮食以限制酪氨酸和苯丙氨酸phenylalanine的摄入为主,并通过补充酪氨酸酶前体药物如NTBC来调节代谢平衡。
勒瓦丝尔征阳性的患者平时应避免摄入高含酪氨酸食物,以控制酪氨酸代谢紊乱和病情的进展。诊断后,患者需要接受特殊的饮食治疗和药物治疗,并定期进行监测和随访。
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