新生儿肢端发绀，随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性紫，上支青紫较下肢重。是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病表现，完全性大动脉转位最常见，发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5％~7％，男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90％的患者在1岁内死亡。
1、暂时性青紫
生理性青紫：正常新生儿在生后5min内有时可呈现青紫，是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭，仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善以及周围皮肤血流灌注不良所致。5min后循环系统的改变已完成动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色，但有时皮肤仍呈轻度青紫，尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫，经加强保温后青紫可减轻或消失。
暂时性青紫：正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。
2、中心性青紫系：由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性和心源性。
肺源性青紫：如新生儿窒息呼吸道先天畸形，如Pierre-Robin综合征后鼻孔阻塞肺透明膜病肺膨胀不全，肺炎肺气、肿气、胸先天性膈疝、先天性肺动静脉、瘘持续胎儿循环等。
心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病在新生儿期较常见的有：法洛四联症、大血管移位、左心发育不良、综合征肺静脉异位、回流总动脉干三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。
3、周围性青紫系：由于血液通过周围循环毛细血管时血流速度缓慢，组织耗氧量增加而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。
全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低，周围循环供血减少，毛细血管内血流淤滞红细胞增多症时，血液黏滞度增加硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少均可使血流变慢出现青紫。
局部血流障碍：分娩时先露部位受压如面部、臀部等均可出现青紫。此外新生儿生理情况下肢端也可出现青紫。
