发育性髋内翻

又称为先天性髋内翻，为儿童跛行原因之一，临床发病率较低。最早有Hofmeister将其命名为髋内翻畸形，其主要为股骨近端发育异常导致颈干角减少、患侧股骨短缩等，从而引起的跛行和外观异常。病因：目前对于具体的发病原因和详细机制还没有完全清晰。初步公认的观点是：在婴幼儿时期，由于股骨颈内侧骺板生长较快，当时的颈干角可以较成人时期偏大，如3周婴儿的颈干角可达150，随着年龄增大，外侧的骨骺板生长明显加快，从而使颈干角变小，如果发育过程中的某些因素干扰正常生理过程，如机体力线的改变，负重点的变化，均可导致颈干角变小畸形，也有学者提出局部无菌性坏死改变等。病理：目前对于股骨近端骨骺内侧板的病理检查，发现正常软骨细胞区结构异常，软骨柱状细胞排列紊乱、不规则，骨组织疏松，位于软骨细胞和骨组织间的结缔组织增多，骨化延迟。临床表现：根据髋内翻程度不同，有不同的临床症状。在早期，由于内侧骺板发育异常导致的颈干角变小还不明显，患儿双下肢基本等长，步态可有轻度的改变；随着颈干角畸形的加重，患侧的肢体可有明显短缩，对于双侧发病患者，双下肢可以等长，由于大粗隆相对上移、外突，导致臀中肌无力，出现川德伦堡征阳性，在患侧股骨近端外侧可及明显隆起骨块等，步态跛行越发明显，可有鸭态步，髋关节功能异常，主要是外展和内旋功能受限。影像学表现：通过X线检查可明确诊断。其主要表现为1、颈干角的减少，严重者有达80畸形；2、股骨颈内下方典型的三角形骨碎片和到V形的透亮线，为髋内翻的特征性改变；3、大粗隆上移，较正常侧明显升高；4、HE角和ATD改变，HE角正常者约25，患侧明显增大，ATD即转子间距明显减小治疗及预后：具体治疗方案根据年龄大小、颈干角减少程度、肢体短缩情况和髋关节功能等多个因素考虑，目前对于髋内翻可以自行愈合的文章虽有发表，但缺乏大量的数据支持和临床随访。如果颈干角小于100、HE角大于60，年龄在4岁以上，建议手术治疗。手术的方式有多种，如Y形截骨术、Borden截骨术、梯形截骨术、Herdon等。手术主要目的是要矫正颈干角到120以上，其次注意HE的角度，争取达到正常，特别要重视术后患侧股骨颈骨骺，应该尽量使其达到水平位，否则容易引起畸形的复发，同时注意大粗隆位置，适当行大粗隆骨骺阻滞术，文献记载可以改善臀中肌无力的情况。Borden截骨术的主要步骤如下：在股骨上端外侧行一纵切口，在大小转子间截骨，予大转子外侧骨皮质根据术前测量的数据行皮质切除，然后纠正颈干角，把外侧去除骨皮质的骨端与下侧的截骨端吻合，然后把术前颈干角确定的Blout钢板植入，主要钢板的深度，然后用螺钉固定，术后外展石膏固定，等骨折愈合后拆除石膏行功能锻炼。