克尼格征是由体内存在过多的血红蛋白释放引起的。血红蛋白正常情况下存在于红细胞内,但在某些情况下,如红细胞破裂或组织损伤等,大量的血红蛋白可以被释放到血液中。
血红蛋白是由四个亚单位组成的复合物,每个亚单位都含有一个含铁的血红素分子。当血红蛋白被释放到血液中时,它们可以被一种叫做血红素的分子分解。然而,当血红蛋白释放的量过大时,体内的血红素分解系统将无法完全处理这些血红蛋白。这些过多的血红蛋白分子会进一步分解,释放出游离的血红素。
游离的血红素分子具有一定的毒性,可以损害细胞和组织。血红素在体内释放后,会与一种叫做血红蛋白结合蛋白HbHP的分子结合,形成一种叫做血红素血蛋白HbHb的复合物。血红素血蛋白会通过血液运送到肝脏中,然后被分解和排出体外。
然而,当血红蛋白释放过多时,或者肝脏的处理能力有限时,血红素血蛋白的数量就会超过肝脏处理的能力。这会导致血红素血蛋白在循环系统中积累,并进一步分解产生游离的血红素。游离血红素可以进入肾脏,对肾小管细胞造成损伤,并引起克尼格征的症状,如背痛、蛋白尿、高血压等。
因此,克尼格征是由释放过多的血红蛋白和游离血红素在体内引起的。这通常发生在一些情况下,如溶血性贫血、血液透析、肿瘤溶解综合征等。当血红蛋白释放超过肝脏处理和排出的能力时,导致血红素血蛋白积累和进一步分解产生游离血红素,从而引起克尼格征。