原发性血小板增多症的特征为出血倾向及血栓形成,多见40岁以上人群,是骨髓增生性疾病。也名为出血性血小板增多症，发病率不高。发病原因主要有血小板增多,干细胞的疾病和血小板功能缺陷。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性，治疗仍有待解决。那么原发性血小板增多症的的症状和治疗是什么呢?
典型症状:红细胞增多失眠乏力感觉障碍静脉血栓脾栓塞
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20％的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30％有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80％，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
治疗
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
1.骨髓抑制性药物：白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
2.放射核素磷：口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。
3.血小板分离术：迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
4.干扰素：最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。
5.其他：应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
预后
主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症，并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似，一般病人预后良好。
患有原发性血小板增多症的病人需要经常到医院就诊,监测外周血象变化，及时调整用药。注意保护自己,以防外伤出血的情况。有30％患者并发动脉或静脉血栓形成，常累及肢体静脉，亦可发生在肝，脾，肾，肠系膜及门静脉等，心，脑，肾等器官栓塞者可有相应临床症状，20％无症状性脾梗塞，导致脾脏萎缩。所以,如果患有此病的患者,要及时经常到医院进行检查,以防并发症的发生。
