肺动脉闭锁
室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺,而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形,其发生率约占先天性心脏病的1%~3%,在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%。在心室的发育、动脉干的分隔和肺动脉瓣发育过程中发生异常,均可引起肺动脉瓣的闭锁,通常发生在心脏胚胎发育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征。1983年Peacock首次命名为室间隔完整肺动脉闭锁。