耳硬化症系发生在内耳骨迷路包囊的病变，以海绵状变性为病理特征，以双耳不对称性、进行性听力下降为临床特征。本病白种人发病率高于黑种人、黄种人及北美土著人。尚不明确，可能与以下几种因素有关：1、遗传性因素：部分耳硬化症患者有家族史，目前认为本病是常染色体显性或隐性遗传。2、病毒因素：耳硬化症的发病可能与麻疹病毒感染有关。3、内分泌因素：本病女性发病率高，且于妊娠期症状加重，因此认为本病发病与激素水平有关。4、免疫因素：研究表明耳硬化症患者血清中自身抗体水平增高。耳硬化症病变呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。1、听力下降：无明显诱因，双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。另外，患者存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2、耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3、眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。1、耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。2、听力学检查音叉检查：Weber试验偏向患侧或重的一侧，Rinne试验骨导大于气导。纯音测听：听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30dB的下降，称为卡哈切迹，系由镫骨固定所致。鼓室功能检查：鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。3、影像检查颞骨CT检查，应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。镫骨性耳硬化症：无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低音调耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图正常，可有家族史。蜗性耳硬化症：无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋，鼓膜完整，听力图气、骨导均下降但低频骨、气导听阈有15dB～20dB差距，鼓室导抗图A型，可有家庭史。首选手术治疗，手术方式现主要采用镫骨底板造孔术，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。