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牙源性角化囊肿是来源于原始的雅牙胚或牙板的良性囊性肿瘤。旧称为牙源性角化囊肿,WHO于2005年将其更名为牙源性角化囊性瘤。多发生于青壮年。北京大学口腔医院颌面外科单小峰
二临床表现
1、可发生于颌骨任何部位,好发于下颌第三磨牙区及下颌升支。
2、肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形。肿瘤进一步发展,表面骨质变得很薄,扪诊时有乒乓球样感觉,可发出羊皮纸样脆裂声。当肿瘤将表面骨质吸收殆尽,则扪诊有波动感。肿瘤周围骨质破坏到一定程度时,可发生病理性骨折。
3、大多向颊侧膨胀,也有部分向舌侧膨胀,穿破舌侧骨壁。
4、上颌骨角化囊性瘤可进入上颌窦和鼻腔,导致邻近器官压迫移位并出现相应的症状,如上颌窦上壁受压可使眼球移位,产生复视,影响视力。
5、肿瘤区域及邻近的牙可受压,根周骨质可吸收,使牙松动、移位。
6、角化囊性瘤可伴缺牙或多生牙。如果肿瘤区域牙松动脱落或被拔除,拔牙创内可见皮脂样物质。
7、可单发或多发,以单发多见。
8、痣样基底细胞癌综合征,又称“多发性基底细胞痣综合征”:多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣或基底细胞癌,分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状。如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣等症状时,也可称为“角化囊性瘤综合征”。
三生物学行为
角化囊性瘤可转变为或同时伴有成釉细胞瘤,有较明显的复发性和癌变能力。国内报道癌变率为2.65%。癌变病例的特点是:年龄多在40岁以上,有反复感染史,为多囊性,病理呈典型鳞癌变,以及增殖细胞核抗原表达显著增强。
四诊断
1、可根据病史及临床表现作出初步诊断。
2、穿刺:穿刺液中可见黄白色角蛋白样物质。可对抽出物行角蛋白染色检查进一步明确
3、x线:清晰圆形或卵圆形的透明阴影,边缘整齐,周围常呈现一明显白色骨质反应线,有时边缘可不整齐。
4、病理检查确诊。
五治疗
牙源性角化囊性瘤的治疗与牙源性囊肿有相似之处,但由于其较易复发,还可能发生恶变,治疗上有其特点,要求手术刮除更彻底。在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创,或加用冷冻疗法,以消灭子囊,减少复发。必要时还可考虑在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊性瘤,应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除,原则上同期植骨。
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