慢性粒细胞白血病的分期

孟莉 主任医师

孟莉主任医师 北京天坛医院  血液内科

慢性粒细胞白血病CML临床分为慢性期、加速期和急变期三期,疾病进展从惰性状态逐步向急性白血病转化。

1、慢性期:

慢性期是疾病最稳定的阶段,通常持续3-5年。患者外周血和骨髓中粒细胞异常增殖但分化相对正常,常见乏力、脾肿大等症状。此期血常规显示白细胞显著升高常>50×10⁹/L,中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低,骨髓象可见各阶段粒细胞增生。90%患者通过染色体检查可发现Ph染色体阳性,分子检测显示BCR-ABL融合基因阳性。

2、加速期:

加速期标志疾病开始恶化,表现为治疗反应下降和症状加重。诊断标准包括外周血或骨髓原始细胞10%-19%、嗜碱性粒细胞≥20%、血小板进行性降低或增高、出现新的克隆性染色体异常。患者可能出现发热、骨痛、脾脏持续增大等表现,部分病例会伴随髓外浸润现象。

3、急变期:

急变期是终末阶段,表现为急性白血病特征。骨髓或外周血原始细胞≥20%,约70%病例转为急性髓系白血病,30%转为急性淋巴细胞白血病。患者出现严重贫血、出血倾向、持续高热等症状,脾脏可极度肿大。此期对酪氨酸激酶抑制剂耐药性显著增强,预后极差。

慢性粒细胞白血病患者需定期监测血常规、骨髓穿刺及BCR-ABL基因负荷。日常应保持均衡饮食,适当补充富含铁和维生素B12的食物如瘦肉、动物肝脏。避免剧烈运动防止脾破裂,建议选择散步、太极拳等低强度活动。治疗期间注意口腔清洁和感染防护,出现发热或出血倾向需及时就医。心理疏导对缓解疾病焦虑尤为重要,可参加患者互助团体获取支持。