要区分房间隔缺损和原发性肺动脉扩张，可以通过以下检查进行诊断。第一，就是心脏彩超检查，心脏彩超检查在房间隔缺损的患者，可以直接看到房间隔连续性中断，左右心房之间有血流通过也就是存在血液的分流，患者的血液可以从左心房流向右心房，通过这些改变就可以判断是房间隔缺损。二、原发性肺动脉扩张主要是肺动脉总干的扩张，内径增加，做彩超检查时，通过测量也可以发现肺动脉干的内腔是明显扩大的，肺动脉扩张的患者房间隔之间是完整的。没有中断。再就是可以通过x线检查，可以看到原发性的肺动脉扩张，肺动脉干是突出的，心脏的大小是正常的，而房间隔缺损的患者可能会出现心脏的扩大。
