还可出现肺动脉高压的征象，高分辨CT检查，更能显示患者的病变，表现有磨玻璃样阴影、不规则线状影、网状结节影、蜂窝一样的改变，以及牵引性支气管或细支气管扩张的改变，病变首先出现在肺脊胸膜下，逐渐向上肺内侧和前侧发展。首先出现在双肺外带，随后病变逐渐向上发展，下面的三分之二的肺叶一般不累及肺间，随着病情进展，网状的结节影逐渐加重，甚至表现为蜂窝肺和肺容积缩小，部分患者可有胸腔积液，胸膜增厚。系统性硬化病合并肺间质纤维化时的影像学表现，患者胸片表现可谓正常，或仅有轻度的间质纹理增厚，典型的胸片表现为双肺对称的网状结节影。
