局限硬皮病一般不会转为系统性硬皮病，但存在极少数特殊情况。局限硬皮病与系统性硬皮病是两种不同的疾病类型，发病机制和临床表现均有明显差异。
局限硬皮病主要累及皮肤和皮下组织，表现为局部皮肤硬化、萎缩或色素沉着，通常不伴随内脏器官受累。病变多局限于四肢、躯干或面部，病理特征为胶原纤维增生和微血管病变。患者可能出现关节活动受限或皮肤紧绷感，但心肺、肾脏等器官功能一般不受影响。临床诊断主要依靠皮肤活检和抗体检测，抗着丝粒抗体阳性率较低。
系统性硬皮病属于自身免疫性疾病，除皮肤硬化外常伴随雷诺现象、肺纤维化、肺动脉高压或肾危象等内脏损害。患者血清中抗Scl-70抗体阳性率较高，病理可见广泛性小血管病变和内脏器官纤维化。极少数局限硬皮病患者可能因免疫异常持续进展或误诊为局限型，最终发展为系统性硬皮病，这种情况多见于儿童起病或合并其他自身免疫性疾病者。
局限硬皮病患者应定期监测抗核抗体谱和心肺功能，避免皮肤外伤和寒冷刺激，保持适度关节活动度。日常可进行温水浴和保湿护理，出现新发雷诺现象、呼吸困难或吞咽困难时应及时就诊。饮食需保证优质蛋白和维生素E摄入，限制高盐食物，戒烟并控制情绪压力，必要时在风湿免疫科医生指导下进行免疫调节治疗。