先天性心脏病通常需要治疗，未经治疗可能导致心脏功能恶化或并发症。根据病情轻重，治疗方式包括药物控制、介入手术或外科手术。
先天性心脏病是胎儿期心脏发育异常引起的结构性缺陷，其严重程度差异较大。轻微的心脏缺损如小型房间隔缺损可能长期无症状，部分患者甚至无需立即干预，但需定期随访观察心脏功能变化。这类患者若未合并肺动脉高压或其他并发症，医生可能建议暂不手术，但需通过超声心动图每1-2年评估病情进展。
中重度先天性心脏病如法洛四联症、大动脉转位等必须早期治疗，这类畸形会显著影响血流动力学，导致缺氧、心力衰竭等严重后果。新生儿期出现的紫绀型先心病需在出生后数周内完成矫治手术，否则可能危及生命。未经治疗的复杂先心病患者5年生存率通常较低，且会继发肺动脉高压、感染性心内膜炎等不可逆损害。
先天性心脏病患者应保持低盐饮食，避免剧烈运动，定期监测血氧饱和度。术后患者需遵医嘱服用华法林钠片、地高辛片等药物预防血栓和心功能不全，同时注意口腔卫生以降低感染风险。建议每3-6个月复查心脏超声，出现呼吸困难、下肢水肿等症状时需立即就医。