肺间质性病不一定是绝症，其预后与具体类型、病情进展速度及治疗干预时机密切相关。部分早期患者通过规范治疗可长期稳定病情，而晚期或快速进展型可能预后较差。
肺间质性病是一组以肺泡壁和肺间质纤维化为主要特征的疾病群，包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等多种类型。特发性肺纤维化属于进展较快且预后较差的类型，中位生存期通常为3-5年，但新型抗纤维化药物如尼达尼布胶囊、吡非尼酮胶囊可延缓疾病进展。过敏性肺炎或药物性肺损伤等类型在脱离致病因素并接受糖皮质激素治疗后，部分患者肺功能可明显改善。结缔组织病相关间质性肺病的预后取决于原发病控制情况，使用甲泼尼龙片联合免疫抑制剂如环磷酰胺片治疗有效者，5年生存率超过70%。临床监测显示，定期进行肺功能检查和胸部高分辨率CT随访，早期发现病情变化并调整治疗方案的患者，生存质量显著优于未规范随访者。
快速进展型肺间质性病或合并严重肺动脉高压、呼吸衰竭等情况时，预后较差。急性加重的特发性肺纤维化患者住院死亡率高达50%，需紧急使用大剂量甲泼尼龙注射液冲击治疗。终末期患者若符合条件可考虑肺移植，但受供体短缺和移植后排异反应限制，实际实施率较低。基因检测发现某些特定基因突变如MUC5B启动子多态性的患者，疾病进展风险显著增加。合并肺癌、肺气肿等并发症也会大幅缩短预期生存时间。
肺间质性病患者应严格戒烟并避免接触粉尘等刺激物，遵医嘱使用抗纤维化药物或免疫抑制剂，定期复查肺功能和影像学检查。保持适度有氧运动如步行、太极拳有助于维持肺功能，饮食需保证充足优质蛋白摄入，出现气促加重或发热等症状时应及时就医。建议参加呼吸康复训练计划，学习腹式呼吸等技巧改善呼吸困难，心理支持对缓解疾病焦虑同样重要。