嗜铬细胞瘤是个什么病

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，主要特征为阵发性或持续性分泌过量儿茶酚胺。

1、发病机制

嗜铬细胞瘤多为散发性，部分与遗传综合征相关。肿瘤细胞异常增生导致儿茶酚胺分泌失控，肾上腺素和去甲肾上腺素水平异常升高。这种激素紊乱可引发血压剧烈波动，典型表现为突发性头痛、心悸、大汗三联征。

2、典型症状

阵发性高血压是最突出表现，血压可在短时间内骤升至200/120mmHg以上，伴随剧烈头痛、面色苍白、心动过速。发作时常有濒死感，症状持续数分钟至数小时不等。部分患者出现体位性低血压、糖代谢异常等非典型表现。

3、诊断方法

24小时尿香草扁桃酸检测是首选筛查手段，血浆游离甲氧基肾上腺素具有更高特异性。CT或MRI可定位肿瘤，间碘苄胍显像对转移灶检测敏感。需注意与甲状腺功能亢进、惊恐障碍等疾病进行鉴别诊断。

4、治疗原则

手术切除是根治方法，术前需使用α受体阻滞剂控制血压。对于恶性嗜铬细胞瘤，可采用放射性核素治疗。术后需终身随访，监测复发或转移。急性高血压危象时需静脉注射酚妥拉明等抢救药物。

5、特殊注意事项

麻醉、妊娠分娩等应激状态可能诱发危象。患者应避免剧烈运动、情绪激动。某些药物如三环类抗抑郁药、造影剂可能诱发发作。建议佩戴医疗警示手环，就诊时主动告知病史。

确诊嗜铬细胞瘤后应建立长期随访计划，定期检测血压和激素水平。保持规律作息，避免咖啡因和酒精摄入。手术患者术后需逐步恢复活动，注意观察伤口愈合情况。出现头晕、心悸等异常症状时应立即平卧并监测血压，及时联系主治医生调整治疗方案。