库欣综合征脑垂体瘤

库欣综合征脑垂体瘤通常是指由垂体腺瘤引起的库欣病，属于继发性库欣综合征的主要病因。库欣病主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松等，可能与垂体促肾上腺皮质激素腺瘤过度分泌ACTH有关。建议患者及时就医，通过激素检测、影像学检查明确诊断，并接受针对性治疗。

1、病因机制

垂体ACTH腺瘤是库欣病的核心病因，肿瘤细胞自主分泌过量促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质增生并释放过量皮质醇。该过程不受下丘脑-垂体-肾上腺轴负反馈调节，导致持续性高皮质醇血症。部分病例与USP8基因突变相关，可能影响肿瘤细胞增殖调控。

2、典型症状

患者常见满月脸、水牛背等向心性肥胖体征，皮肤菲薄易出现紫纹，多伴有近端肌无力。高血压、糖耐量异常等代谢紊乱较突出，女性可能出现月经紊乱或闭经。长期未治疗可导致骨质疏松、病理性骨折，儿童患者可能出现生长迟缓。

3、诊断方法

需进行午夜唾液皮质醇、24小时尿游离皮质醇检测筛查，小剂量地塞米松抑制试验可辅助判断。垂体MRI增强扫描能发现多数微腺瘤，少数隐匿性肿瘤需通过岩下窦静脉采血定位。需与肾上腺源性库欣综合征、异位ACTH综合征鉴别。

4、药物治疗

酮康唑片可通过抑制皮质醇合成缓解症状，米非司酮片可拮抗糖皮质激素受体。帕瑞肽注射液适用于手术禁忌患者，卡麦角林片对部分泌乳素混合型腺瘤有效。药物治疗多为过渡方案，需监测肝功能、电解质等不良反应。

5、手术治疗

经鼻蝶窦垂体瘤切除术是首选方案，术中导航联合内镜可提高微腺瘤全切率。术后可能出现暂时性尿崩症或垂体功能减退，需补充激素治疗。复发患者可考虑放射治疗或双侧肾上腺切除术，但后者需终身替代治疗。

库欣病确诊后应避免剧烈运动以防骨折，控制钠盐摄入以减轻水肿。日常监测血压血糖变化，术后患者需定期复查垂体功能。心理疏导有助于改善体像障碍，建议加入患者互助组织获取长期支持。出现严重感染或精神症状时需立即就医干预。