什么是生酮饮食疗法

生酮饮食疗法是一种通过严格限制碳水化合物摄入、提高脂肪比例，模拟饥饿状态下代谢模式的饮食干预方法，主要用于难治性癫痫的辅助治疗。

一、原理机制

生酮饮食通过将日常碳水化合物摄入量降至极低水平，迫使人体从葡萄糖供能转为脂肪代谢。肝脏将脂肪分解为酮体，替代葡萄糖成为大脑主要能量来源。血酮浓度升高至特定阈值时，可抑制神经元异常放电，减少癫痫发作频率。该疗法需维持脂肪与碳水化合物加蛋白质的比例为3:1至4:1。

二、适应病症

经典适应症为儿童难治性癫痫，尤其对葡萄糖转运蛋白1缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症等代谢性疾病效果显著。近年研究显示可能对阿尔茨海默病、帕金森病等神经退行性疾病有潜在益处。部分肿瘤患者尝试用于辅助治疗，但证据等级有限。

三、饮食构成

每日摄入90%热量来自脂肪，如牛油果、椰子油、坚果等高脂食物。蛋白质按体重计算供给，通常每公斤体重1克。碳水化合物严格限制在20-50克/日，主要来自非淀粉类蔬菜。需精确称量食材，避免隐形碳水摄入。

四、执行流程

需在专业团队监督下启动，包含3-5天住院禁食期诱导酮症，逐步引入生酮餐食。定期监测血糖、血酮、尿酮及电解质水平。初期常见恶心、乏力等酮症适应症状，多数2-4周缓解。持续治疗周期通常为2-3年，需缓慢过渡回常规饮食。

五、风险管控

可能引发低血糖、脱水、肾结石、高尿酸血症等代谢紊乱。长期执行需警惕血脂异常、骨质疏松风险。禁忌人群包括卟啉病、脂肪酸氧化障碍、严重肝肾功能不全患者。使用丙戊酸钠等抗癫痫药者需警惕药物毒性增强。

实施生酮饮食疗法须在神经科医生和临床营养师共同指导下进行，定期进行营养评估和代谢监测。治疗期间需补充钙、维生素D等微量元素，保持适量饮水。患者及家属应接受专业膳食指导，掌握食物选择与配比技巧，避免自行调整饮食结构导致治疗失败或不良反应。