陶新曹副主任医师 中国医学科学院阜外医院 呼吸内科
间质性肺疾病不是绝症,但属于慢性进展性疾病,部分类型可通过规范治疗延缓病情发展。间质性肺疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为特征的疾病群,主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等类型。
多数间质性肺疾病患者通过早期诊断和规范治疗可获得病情控制。糖皮质激素如泼尼松片可抑制炎症反应,抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊能减缓肺纤维化进程,免疫抑制剂如环磷酰胺片适用于结缔组织病相关类型。氧疗和肺康复训练有助于改善生活质量。疾病进展速度因类型而异,特发性肺纤维化预后相对较差,而过敏性肺炎在脱离过敏原后可能完全缓解。
少数晚期患者可能出现不可逆肺功能损害。当病变进展为终末期肺纤维化时,肺移植是唯一根治手段。合并肺动脉高压或严重呼吸衰竭的患者预后较差,需依赖长期氧疗或无创通气支持。急性加重的特发性肺纤维化患者死亡率较高,需住院进行强化治疗。
患者应严格戒烟并避免接触粉尘等刺激物,定期进行肺功能检查和胸部影像学随访。保持适度运动如步行或太极拳,采用高蛋白、高热量饮食预防营养不良。出现气促加重或发热等症状时需及时就医。疫苗接种可降低呼吸道感染风险。心理支持对改善疾病管理有重要帮助。