胡乃文副主任医师 山东省立医院 风湿免疫科
儿童血液病的存活率因疾病类型、诊断时间、治疗方案及个体差异而有所不同。急性淋巴细胞白血病的5年生存率可达90%以上,急性髓系白血病的5年生存率约为60%-70%。非霍奇金淋巴瘤的5年生存率约为80%-90%,霍奇金淋巴瘤的5年生存率可达95%以上。再生障碍性贫血的治愈率约为70%-80%,地中海贫血的存活率与治疗方式密切相关。
1、白血病:急性淋巴细胞白血病的治疗以化疗为主,常用药物包括长春新碱、泼尼松、阿糖胞苷等,剂量根据患儿体重和病情调整。急性髓系白血病的治疗包括诱导化疗、巩固化疗和维持化疗,常用药物有柔红霉素、阿糖胞苷、依托泊苷等。对于高危患者,可考虑造血干细胞移植。
2、淋巴瘤:非霍奇金淋巴瘤的治疗以化疗为主,常用方案为CHOP方案,包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松。霍奇金淋巴瘤的治疗以ABVD方案为主,包括阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪。对于复发或难治性病例,可考虑自体造血干细胞移植。
3、贫血:再生障碍性贫血的治疗包括免疫抑制剂如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白,以及造血干细胞移植。地中海贫血的治疗以输血和祛铁治疗为主,常用药物为去铁胺,剂量根据铁负荷调整。对于匹配的供体,可考虑造血干细胞移植。
4、骨髓增生异常综合征:治疗包括支持治疗如输血、血小板输注,以及免疫调节剂如来那度胺。对于高危患者,可考虑去甲基化药物如阿扎胞苷或地西他滨,剂量根据病情调整。对于年轻且匹配供体的患者,可考虑造血干细胞移植。
5、出血性疾病:血友病的治疗以凝血因子替代治疗为主,常用药物为重组凝血因子VIII或IX,剂量根据出血程度调整。血小板减少性紫癜的治疗包括糖皮质激素如泼尼松,剂量根据血小板计数调整。对于难治性病例,可考虑免疫抑制剂如环磷酰胺或利妥昔单抗。
儿童血液病的治疗需要多学科协作,包括血液科、儿科、营养科等。治疗期间应注意营养支持,保证蛋白质、维生素和矿物质的摄入。适当进行轻度运动如散步、游泳,有助于提高免疫力。定期复查血常规、骨髓检查等,监测病情变化。家长应密切关注患儿的精神状态、食欲和活动能力,及时与医生沟通。