急进性肾小球肾炎是什么病

急进性肾小球肾炎是一种以快速进展的肾功能损害为特征的肾小球疾病，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿及短期内肾功能急剧恶化。该病可能与感染、自身免疫性疾病、药物损伤等因素有关，需通过肾活检确诊。

1、病因机制

急进性肾小球肾炎的发病机制主要涉及免疫复合物沉积、抗肾小球基底膜抗体形成或寡免疫复合物沉积三类病理类型。感染如链球菌感染后肾炎、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、药物如非甾体抗炎药等均可触发免疫异常反应，导致肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成。

2、病理特征

肾活检可见超过50%肾小球存在新月体是该病确诊依据。光镜下表现为细胞性、纤维细胞性或纤维性新月体，免疫荧光检查可区分IgG线性沉积、颗粒状沉积或阴性表现，电镜可见电子致密物沉积或基底膜断裂。

3、临床表现

患者通常在数周至数月内出现少尿、水肿、高血压及肾功能快速减退，尿检可见变形红细胞、红细胞管型及非选择性蛋白尿。部分患者伴随发热、关节痛等全身症状，严重者可出现急性肺出血或神经系统症状。

4、诊断方法

除常规肾功能和尿液检查外，需进行抗GBM抗体、ANCA等血清学检测。肾脏超声显示肾脏体积正常或增大，肾活检是确诊金标准。鉴别诊断需排除急性肾小管坏死、恶性高血压肾损害等疾病。

5、治疗原则

早期强化免疫抑制是关键，常用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺，血浆置换适用于抗GBM抗体阳性者。同时需控制高血压、纠正水电解质紊乱，终末期肾病患者需肾脏替代治疗。预后与病理类型和治疗时机密切相关。

患者应严格限制钠盐和蛋白质摄入，每日监测尿量和体重变化。避免使用肾毒性药物，预防感染。定期复查肾功能和尿常规，配合医生调整治疗方案。出现呼吸困难或意识改变需立即就医。