李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院 普通内科
再生障碍性贫血最主要的原因是骨髓造血功能衰竭,可能与化学毒物接触、电离辐射、病毒感染、药物因素、免疫异常等因素有关。再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染等症状。
长期接触苯及其衍生物等化学毒物可能导致骨髓造血功能受损。这些化学物质可直接损伤造血干细胞和造血微环境,抑制骨髓造血功能。患者可能出现面色苍白、乏力等贫血症状,同时伴有皮肤黏膜出血倾向。治疗上需立即脱离毒物接触环境,必要时可考虑使用环孢素软胶囊、司坦唑醇片等免疫抑制剂或雄激素类药物刺激造血。
大剂量电离辐射可破坏骨髓造血干细胞和造血微环境,导致造血功能衰竭。辐射损伤后骨髓造血细胞DNA断裂,细胞凋亡增加,表现为全血细胞进行性减少。患者除贫血症状外,常合并感染和出血倾向。治疗包括保护性隔离预防感染,必要时可考虑造血干细胞移植重建造血功能。
某些病毒感染如乙型肝炎病毒、微小病毒B19等可能通过免疫介导机制损伤造血干细胞。病毒感染后机体产生异常免疫反应,攻击自身造血细胞,导致骨髓造血功能低下。临床表现除贫血外,可能伴有发热等感染症状。治疗需针对原发病毒感染,同时可使用抗胸腺细胞球蛋白注射液调节免疫功能。
部分药物如氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物等可能通过直接毒性或免疫机制抑制骨髓造血。药物相关性再生障碍性贫血通常表现为用药后出现的全血细胞减少。治疗需立即停用可疑药物,给予支持治疗,严重者可考虑使用重组人粒细胞集落刺激因子注射液刺激造血。
部分再生障碍性贫血患者存在T淋巴细胞功能异常,产生自身抗体攻击造血干细胞。这种免疫介导的骨髓衰竭常表现为突发性全血细胞减少。实验室检查可发现淋巴细胞比例增高。治疗上主要采用免疫抑制疗法,如使用甲泼尼龙片、环孢素软胶囊等药物调节免疫功能。
再生障碍性贫血患者日常需注意预防感染,保持良好卫生习惯,避免剧烈运动和外伤。饮食上应保证充足营养摄入,适量补充富含优质蛋白和铁的食物如瘦肉、动物肝脏等。避免接触有毒化学物质和辐射源,用药前需咨询医生。定期复查血常规监测病情变化,出现发热、出血等症状应及时就医。