李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院 普通内科
自身免疫性溶血性贫血可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、输血支持治疗、脾切除术、生物制剂治疗等方式干预。该病通常由遗传易感性、病毒感染、药物诱发、淋巴系统肿瘤、自身免疫性疾病等因素引起,表现为乏力、黄疸、脾肿大等症状。
泼尼松片、甲泼尼龙片等糖皮质激素是首选药物,通过抑制免疫系统异常抗体产生缓解溶血。适用于温抗体型患者,初期需足量用药,血红蛋白稳定后逐渐减量。长期使用需监测骨质疏松和感染风险。地塞米松注射液可用于急性溶血发作时的紧急处理。
环磷酰胺片、他克莫司胶囊等免疫抑制剂用于激素无效或依赖患者。可联合利妥昔单抗注射液靶向清除B淋巴细胞,降低抗体生成。治疗期间需定期检测血常规和肝肾功能,可能出现骨髓抑制等不良反应。硫唑嘌呤片适用于需长期维持治疗的患者。
严重贫血患者需输注洗涤红细胞纠正缺氧,但可能加重溶血反应。输血前需进行交叉配血试验,优先选择抗原匹配的血液制品。输血速度宜缓慢,同时监测血红蛋白和网织红细胞计数。对于冷抗体型患者需在恒温条件下输注。
对激素治疗无效的温抗体型患者可考虑脾切除,去除红细胞主要破坏场所。术前需评估肺炎球菌疫苗和脑膜炎球菌疫苗接种情况。术后可能发生血栓和感染并发症,需长期预防性使用抗生素。腹腔镜手术创伤较小且恢复较快。
贝利尤单抗注射液等生物制剂可特异性抑制B细胞活化因子,减少自身抗体产生。适用于难治性病例或合并系统性红斑狼疮患者。治疗前需筛查乙肝和结核感染,用药期间可能出现输液反应。艾曲泊帕乙醇胺片可刺激血小板生成改善出血倾向。
患者应避免受凉和剧烈运动,选择易消化富含铁质的食物如动物肝脏和菠菜,补充叶酸和维生素B12促进造血。注意观察尿液颜色变化,定期复查血常规和网织红细胞计数。寒冷季节注意保暖,慎用磺胺类等可能诱发溶血的药物。出现发热或血红蛋白急剧下降时需及时就医。