什么是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的周围神经病变，主要表现为快速进展的对称性肢体无力、感觉异常和腱反射减弱。该病可能与感染、疫苗接种或自身免疫异常等因素有关，需通过神经电生理检查和脑脊液分析确诊。

1、病因机制

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发病与免疫系统异常激活有关，约三分之二患者在发病前有呼吸道或胃肠道感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒等。这些病原体可能通过分子模拟机制诱发针对周围神经髓鞘的自身免疫反应，导致神经传导功能障碍。

2、典型症状

患者通常在1-4周内出现进行性加重的肢体无力，多从下肢开始上升性发展，伴有手套-袜套样感觉减退。约半数患者会出现颅神经受累表现，如双侧面瘫、吞咽困难等。严重者可累及呼吸肌导致呼吸困难，需要机械通气支持。

3、诊断标准

诊断需结合临床特征与辅助检查，神经电生理检查可见运动神经传导速度明显减慢、传导阻滞等脱髓鞘改变。脑脊液检查呈现蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常。需与重症肌无力、脊髓灰质炎等疾病进行鉴别。

4、治疗方案

急性期主要采用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗，两者疗效相当。免疫球蛋白常用剂量为每日400毫克每公斤体重，连续5天。血浆置换需进行5-6次，每次置换1-1.5倍血浆容量。糖皮质激素对本病治疗效果不明确，一般不推荐使用。

5、预后康复

多数患者在治疗后2-4周开始恢复，80%患者半年内可基本恢复正常功能。恢复期需进行循序渐进的康复训练，包括肌力训练、平衡训练和日常生活能力训练。约5-10%患者可能遗留持久性神经功能缺损，需长期随访管理。

患者在急性期需密切监测呼吸功能，出现咳嗽无力或血氧饱和度下降时应及时就医。恢复期应保持适度活动，避免肌肉萎缩，可进行游泳、骑自行车等低冲击运动。饮食需保证充足优质蛋白和B族维生素摄入，如鸡蛋、瘦肉、全谷物等，有助于神经修复。定期随访神经功能评估，及时发现复发迹象。