烟雾病是一种什么病

烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，主要表现为双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞，并伴有脑底部异常血管网形成。该病可通过药物治疗、手术治疗等方式干预，可能与遗传因素、免疫异常、血管炎、感染等因素有关。

1、遗传因素：部分患者存在RNF213基因突变，家族聚集性病例约占10%。建议有家族史者定期进行脑血管筛查，避免吸烟等血管刺激因素。异常血管网可能导致脑缺血或出血，表现为头痛、肢体无力等症状。

2、免疫异常：自身抗体可能攻击血管内皮细胞，引发血管炎症反应。糖皮质激素如泼尼松、免疫抑制剂如环磷酰胺可用于控制炎症。患者可能出现视力模糊、言语障碍等神经系统症状。

3、血管炎性病变：血管壁炎性细胞浸润导致管腔狭窄。抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷可改善脑血流灌注。血管炎活动期需监测C反应蛋白等炎症指标。

4、感染诱发：链球菌等病原体感染可能触发交叉免疫反应。急性期需使用抗生素控制感染，恢复期可进行经颅多普勒超声随访。儿童患者常见短暂性脑缺血发作。

5、血流动力学改变：Willis环代偿不足时，脑底部形成烟雾状侧支循环。血管搭桥手术如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-硬脑膜-动脉血管融合术可重建血供。术后需长期服用抗凝药物华法林。

日常饮食需控制钠盐摄入，推荐地中海饮食模式；适度进行有氧运动如游泳、快走；避免剧烈运动和潜水等可能引起颅压波动的活动。出现突发剧烈头痛、意识障碍等症状时需立即就医，脑血管造影是确诊金标准。