许瑞英主任医师 山东大学齐鲁医院 小儿内科
胆道闭锁是新生儿期特有的疾病,通常在出生后2-8周内发病。
胆道闭锁是一种先天性胆管发育异常的疾病,主要表现为胆汁排泄受阻。患儿出生时可能无明显症状,但随着时间推移会出现进行性黄疸、陶土色大便和浓茶色尿液。肝脏因胆汁淤积逐渐肿大,若不及时干预会发展为肝硬化。
出生后2周左右出现持续性黄疸是胆道闭锁最早期的表现。与生理性黄疸不同,这种黄疸会逐渐加重且持续时间长。患儿粪便颜色从淡黄色逐渐变为灰白色,尿液颜色加深呈浓茶色。此阶段肝脏触诊可能发现轻度肿大,但肝功能检查已显示异常。
未经治疗的患儿在出生后2-3个月进入疾病中期。此时皮肤巩膜黄染明显,腹部膨隆可见腹壁静脉曲张。肝脏质地变硬,脾脏开始肿大。血液检查显示总胆红素持续升高,以直接胆红素为主,伴有转氨酶异常。超声检查可见肝内外胆管发育不良。
出生后6个月未获有效治疗的患儿将进入终末期。此时肝脏出现明显纤维化和硬化,门静脉高压导致脾功能亢进和消化道出血。患儿生长发育严重受限,可能出现营养不良和维生素K缺乏性出血。最终可因肝功能衰竭或感染等并发症危及生命。
胆道闭锁的治疗关键在于早期诊断和手术干预。葛西手术是首选治疗方法,通过建立胆汁引流通道改善症状。术后需长期随访肝功能,必要时考虑肝移植。日常护理需注意营养支持,选择富含中链脂肪酸的配方奶粉。定期监测生长发育指标,预防脂溶性维生素缺乏。保持皮肤清洁避免抓伤,观察大便颜色变化。避免使用肝毒性药物,按时完成疫苗接种计划。