新生儿蚕豆病怎么办

新生儿蚕豆病可通过避免接触氧化性物质、输血治疗、蓝光照射、纠正酸中毒、基因检测等方式干预。该病主要由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏引起，属于遗传性溶血性疾病。

1、避免氧化物质：

严格避免接触萘丸樟脑丸、蚕豆及其制品、紫药水等氧化性物质。母乳喂养的母亲需忌口蚕豆类食物，部分中药如黄连、金银花也可能诱发溶血。患儿衣物需用中性洗涤剂清洗，避免接触含薄荷醇的护肤品。

2、输血治疗：

急性溶血发作时血红蛋白低于70g/L需紧急输血。选择去白细胞悬浮红细胞可降低输血反应风险，输血前需进行交叉配血试验。重度溶血可能需多次输血维持携氧能力，同时需监测血清铁蛋白预防铁过载。

3、蓝光照射：

新生儿期高胆红素血症需进行光疗，胆红素超过换血水平时采用双面蓝光箱治疗。光疗期间需保护眼睛及会阴部，每4小时监测经皮胆红素值。光疗无效或出现胆红素脑病征兆时需换血治疗。

4、纠正酸中毒：

溶血时大量红细胞破坏会引发代谢性酸中毒，需静脉补充碳酸氢钠维持pH值在7.35-7.45。同时需纠正电解质紊乱，尤其注意血钾水平，溶血危象期易发生高钾血症导致心律失常。

5、基因检测：

通过G6PD基因测序可明确突变类型，常见突变包括G1376T、G1388A等。基因检测可指导家族遗传咨询，女性携带者需进行X染色体失活率检测。建议有家族史者在孕早期进行产前诊断。

患儿需终身禁食蚕豆及制品，每年复查G6PD酶活性。疫苗接种前需评估氧化风险，禁用伯氨喹类抗疟药。居家环境避免使用樟脑制品，就诊时主动告知医生病情。建议携带G6PD缺乏警示卡，青春期后注意筛查地中海贫血等合并症。日常补充维生素E可增强红细胞膜稳定性，但需避免大剂量维生素C摄入。