肝母细胞瘤在孩子中发病率是怎样的

肝母细胞瘤是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，约占儿童肝脏肿瘤的80%，发病高峰在3岁以下婴幼儿，年发病率约为0.5-1.5例/百万儿童。

1、年龄分布：

90%病例发生在5岁以内，其中1-2岁为发病高峰。新生儿期至3个月内的先天性肝母细胞瘤约占15%，可能与胚胎发育异常相关。早产儿和低出生体重儿的发病率略高于足月儿。

2、性别差异：

男性患儿略多于女性，男女比例约为1.5：1。这种性别差异可能与某些遗传易感性相关，如家族性腺瘤性息肉病患儿中男性发病率更高。

3、地域特征：

发达国家发病率略高于发展中国家，可能与诊断水平差异有关。亚洲地区报道的发病率与欧美国家基本持平，无显著种族差异。

4、高危因素：

低出生体重儿发病率是正常体重儿的15倍。贝克威思-威德曼综合征患儿风险增加1000倍，18三体综合征、家族性腺瘤性息肉病等遗传疾病也显著增加患病概率。

5、趋势变化：

近20年全球发病率保持稳定，未出现明显增长趋势。随着产前超声普及，约10%病例可在胎儿期被发现，但出生后确诊平均年龄仍为18个月。

预防方面建议高危孕妇加强产前检查，低出生体重儿需定期腹部超声筛查。患儿确诊后需立即转诊至儿童肿瘤专科中心，规范化的术前化疗联合手术切除可使5年生存率达80%以上。日常护理需注意避免肝脏区域外伤，治疗期间保持高蛋白、高热量饮食，适当补充维生素K改善凝血功能。