地中海贫血症怎么治疗

地中海贫血症可通过输血治疗、祛铁治疗、造血干细胞移植、基因治疗、脾脏切除等方式干预。地中海贫血症主要由基因缺陷导致血红蛋白合成异常引起。

1、输血治疗：

定期输注浓缩红细胞是维持中重度患者生命的主要手段。标准方案为每2-5周输注1次，维持血红蛋白在90-105g/L水平。长期输血可能引发铁过载，需同步监测血清铁蛋白。婴幼儿患者建议采用高量输血方案，抑制异常造血。

2、祛铁治疗：

长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官。祛铁胺类药物如地拉罗司可螯合体内过量铁，通过尿液排出。祛铁治疗需定期监测尿铁排出量，维持血清铁蛋白