肺部间皮瘤是什么病

肺部间皮瘤是一种起源于胸膜间皮细胞的恶性肿瘤，通常与长期石棉暴露密切相关。肺部间皮瘤可分为局限性良性间皮瘤和弥漫性恶性间皮瘤，后者更具侵袭性且预后较差。

1. 病因与风险

肺部间皮瘤的主要致病因素为石棉纤维吸入，潜伏期可达20-40年。其他风险因素包括沸石、放射线接触及SV40病毒感染。遗传易感性如BAP1基因突变也可能增加患病概率。职业暴露人群如建筑工人、矿工、造船业从业者需特别警惕。

2. 病理特征

恶性间皮瘤表现为上皮样型、肉瘤样型和双相型三种组织学亚型。肿瘤沿胸膜表面弥漫生长，可侵犯肺实质、心包及膈肌。病理诊断需通过免疫组化检测钙视网膜蛋白、WT-1等标志物与肺癌鉴别。

3. 临床表现

早期表现为非特异性胸痛、干咳和活动后气促。进展期出现大量血性胸腔积液导致呼吸困难，可伴随消瘦、盗汗等全身症状。部分患者出现霍纳综合征或上腔静脉压迫征等局部侵犯表现。

4. 诊断方法

胸部CT可见胸膜增厚、结节或胸腔积液。胸腔镜活检是确诊金标准，可获取足够组织进行病理分型。PET-CT有助于评估远处转移，胸腔积液细胞学检查辅助诊断但阳性率较低。

5. 治疗策略

局限期可考虑胸膜切除术联合放化疗，常用化疗方案含培美曲塞和顺铂。免疫治疗如帕博利珠单抗可用于二线治疗。姑息治疗包括胸腔穿刺引流和胸膜固定术缓解症状。多学科诊疗模式可优化治疗方案。

肺部间皮瘤患者应避免继续接触致病因素，保持呼吸道通畅，适当进行呼吸功能锻炼。营养支持需保证高蛋白、高热量饮食，必要时可补充肠内营养制剂。定期随访监测病情变化，疼痛管理可结合非药物疗法。建议患者加入专业随访计划，及时处理治疗相关不良反应。