布加综合征是什么

布加综合征是一种由肝静脉或下腔静脉血流受阻导致的罕见血管疾病，主要表现为肝大、腹水、腹痛等症状。该病可能与先天性血管畸形、血液高凝状态、肿瘤压迫等因素有关，需通过影像学检查确诊。

布加综合征的病因复杂多样，先天性血管发育异常如肝静脉隔膜形成是常见原因之一。血液高凝状态包括真性红细胞增多症、抗磷脂抗体综合征等疾病可诱发血栓形成。腹部肿瘤如肝癌或肾癌可能直接压迫血管。部分患者存在长期口服避孕药或妊娠等诱因。临床表现以门静脉高压症状为主，包括进行性加重的腹胀、下肢水肿、食管胃底静脉曲张等。急性发作时可出现剧烈腹痛、黄疸和肝功能衰竭。

诊断主要依靠彩色多普勒超声、CT或MRI血管成像技术，可清晰显示肝静脉或下腔静脉的阻塞部位及范围。肝静脉压力梯度测定有助于评估病情严重程度。治疗需根据分型选择方案，抗凝治疗适用于血栓形成早期病例，血管成形支架置入术可解除机械性梗阻，终末期患者可能需肝移植。慢性患者需长期服用华法林钠片、利伐沙班片等抗凝药物预防复发。

患者日常应避免高盐饮食加重腹水，限制每日钠摄入量在2克以下。适度补充优质蛋白如鱼肉、鸡蛋白有助于改善低蛋白血症。定期监测凝血功能和国际标准化比值，预防出血或血栓事件。出现呕血、黑便或意识改变等紧急症状时须立即就医。建议每3-6个月复查超声评估血管通畅度，合并肝硬化者需筛查肝癌。