姜金波主任医师 山东大学齐鲁医院 普外科
先天性巨结肠短段型是否严重需结合病情判断,多数情况下症状较轻,少数可能伴随严重并发症。先天性巨结肠短段型是先天性巨结肠的一种亚型,病变肠段较短,通常累及直肠或乙状结肠远端。
先天性巨结肠短段型患者早期可能仅表现为轻度便秘、腹胀,通过饮食调整或缓泻剂即可缓解。部分患儿可能出现排便延迟、粪便潴留,但经规范保守治疗如扩肛、灌肠后症状可改善。由于病变肠段较短,神经节细胞缺失范围有限,多数患者肠道功能代偿能力较好,远期预后相对乐观。
少数先天性巨结肠短段型患者可能因长期粪便淤积引发肠炎、肠穿孔等严重并发症。若合并反复发作的小肠结肠炎,可能出现发热、血便、电解质紊乱等全身症状,此时病情较为危重。极个别病例可能因肠管扩张导致肠壁缺血坏死,需紧急手术治疗。对于合并严重营养不良或生长发育迟缓的患儿,病情复杂程度会显著增加。
先天性巨结肠短段型患者应定期监测排便情况及生长发育指标,避免高脂低纤维饮食。出现持续腹胀、呕吐或发热时需及时就医。保守治疗无效者可考虑经肛门拖出术等微创手术,术后需长期随访肠道功能恢复情况。母乳喂养有助于改善婴幼儿肠道微生态,降低并发症发生概率。