龚新宇副主任医师 中日友好医院 心血管内科
法四心脏病一般是指法洛四联症,属于先天性心脏病的复杂类型,主要由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变构成。
法洛四联症是胎儿期心脏发育异常导致的疾病。肺动脉狭窄导致右心室血液流出受阻,室间隔缺损使左右心室血液混合,主动脉骑跨使部分右心室血液直接进入主动脉,右心室肥厚则是长期代偿性改变的结果。典型表现为出生后逐渐加重的青紫、呼吸困难、杵状指,患儿常在哭闹或活动后出现缺氧发作,表现为突然意识丧失或抽搐。心脏听诊可闻及收缩期杂音,胸片显示靴形心影,超声心动图能明确诊断。
未经治疗的法洛四联症患儿自然预后较差,多数在婴幼儿期因严重缺氧或并发症死亡。目前主要通过外科手术矫正畸形,包括根治术和姑息性分流术。根治术需在体外循环下修补室间隔缺损、解除肺动脉狭窄并重建右心室流出道,最佳手术时机为3-12月龄。术后需长期随访心功能,部分患者可能需再次手术干预。孕期规范产检尤其是胎儿心脏超声筛查有助于早期发现。
法洛四联症患者术后应避免剧烈运动,定期复查心电图和心脏超声,注意预防感染性心内膜炎。日常饮食需保证足够热量和蛋白质摄入,限制钠盐过量。若出现活动后气促加重、下肢水肿等症状应及时就医评估。