重症肌无力只有双下肢无力吗

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邵自强 主任医师

邵自强主任医师 中日友好医院  神经内科

重症肌无力并非仅有双下肢无力症状,主要表现为波动性肌无力,可累及眼外肌、面部肌肉、咽喉肌及四肢肌肉等。重症肌无力是由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病,主要与乙酰胆碱受体抗体介导的突触后膜损害有关。

1、眼外肌受累

超过一半患者首发症状为眼睑下垂或复视,表现为单侧或双侧上眼睑抬举困难,晨轻暮重。可能与胸腺异常增生导致自身抗体攻击眼外肌相关,需通过新斯的明试验和重复神经电刺激确诊。治疗可选用溴吡斯的明片改善症状,或联合醋酸泼尼松片抑制免疫反应。

2、面部肌肉无力

患者可出现表情肌活动障碍,表现为苦笑面容、鼓腮漏气等。这种面部特征性表现与抗体干扰神经递质传导有关,常伴随咀嚼肌疲劳。需注意与吉兰-巴雷综合征鉴别,治疗可采用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗。

3、延髓肌麻痹

约15%患者出现构音障碍、吞咽困难等延髓症状,饮水呛咳时需警惕误吸风险。这类症状提示病情进展较快,可能与抗MuSK抗体阳性相关。除胆碱酯酶抑制剂外,可考虑静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换。

4、四肢肌群受累

双下肢近端肌无力常见,但上肢抬举困难、持物坠落同样多发。肌无力特点为重复活动后加重,休息后缓解。需与Lambert-Eaton综合征鉴别,长期管理可选用他克莫司胶囊等免疫抑制剂。

5、呼吸肌无力

最严重的肌无力危象表现为呼吸困难,需立即气管插管机械通气。这种情况常由感染、手术或药物诱发,死亡率较高。监测肺功能及血氧饱和度至关重要,危急时需联合环磷酰胺注射液控制病情。

重症肌无力患者应保持规律作息,避免过度疲劳和感染。饮食选择易咀嚼吞咽的软食,分次少量进食。严格遵医嘱调整药物剂量,禁止自行使用氨基糖苷类抗生素等加重症状的药物。建议每3-6个月复查胸腺CT和抗体滴度,育龄期女性需做好妊娠期病情监测。出现咀嚼无力或呼吸费力时需立即急诊处理。