Vogt-小柳-原田综合征，又称特发性葡萄膜大脑炎、色素膜一脑膜炎，是一种原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮肤、脑膜的综合征。AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激症状，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagi syndrome）。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前亦有脑膜刺激症状，称为原田氏病（Haradas disease）。此后，根据不断观察，发现两者之间并无明显界线，实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎，仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已，故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。
一、发病机制
1、内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2、病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体，Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中，诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学者滨田、田上通过观察患者的末梢血中淋巴细胞健康搜索的动态发现淋巴细胞增高，白细胞核形左移及色素细胞与淋巴细胞的关系。
3、Yokoyama等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD水平增高，推测与免疫反应有关。此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。本病可能与色素细胞抗原有关。
二、病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中小血管炎性改变为主引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿缺血性改变及胶质细胞增生等。
三、实验检查
1、腰穿CSF检查：CSF的细胞数可增高健康搜索以淋巴细胞增多为主蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物一般无异常。
2、辅助检查
（1）脑电图：显示脑实质受累的改变，可呈弥漫性异常。
（2）影像学检查：脑CT检查可无异常，脑MRI可有异常发现，但无特异性。>淋巴细胞>脑脊液压力
四、临床表现
本病好发于青壮年男性稍多。发病率与性别无明显关系，但黄种人多见全病程常持续数月至1年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。
临床一般分为三期：
1、前驱期：又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病，多数有感冒症状、全身不适、发热头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍，偶可见偏瘫失语、脑神经瘫痪。约有50％健康搜索的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征，大约50％患者在起病期有脑膜刺激征，而原田综合征患者约有90％有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
2、眼病期：一般在前驱症状5～6天后出现眼病，双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显，角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节，易引起虹膜后粘连，屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿黄斑部水肿更明显后极视网膜斑状水肿发灰健康搜索，常引起视网膜脱离
3、恢复期：一般6个月～1年，眼部炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，眼底有广泛脱色素和色素斑片增生形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1～2周陆续出现各种并发症，如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍，严重者可失明，少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。
五、治疗
1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。
2、局部用皮质类固醇：地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。
3、采用肾上腺皮质激素全身治疗：大剂量激素控制，迅速减量和小剂量激素维持巩固疗效。在ＶＫＨ的激素治疗中，全疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月。对于ＶＫＨ这种内源性全葡萄膜炎病,根据woods分析,其自然病程为11个月，因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳。（首剂为1.5mg/kg/day,晨顿服，2周后减量，每周减10mg,减至30mg时改为隔日顿服50mg,每周减5mg,至15mg/隔日后维持至6月停药）。
4、联合应用环磷酰胺：在烷化剂中，环磷酰胺免疫抑制作用最强，对Ｂ细胞与Ｔ细胞均有影响，抑制免疫过程的诱导期及增殖期。虽然皮质激素是抑制免疫反应首选药物，用于治疗多种自身免疫病有效，但疗效多不持久，停药易复发，长期使用副作用较多，故提倡与烷化剂环磷酰胺素合用以减少各药用量，降低不良反应，并获得较巩固疗效。
5、有明显颅内压增高者，应用20％甘露醇脱水治疗。
6、急性期可以考虑应用大剂量免疫球蛋白。
7、个别发病较早者（不足两周），可加用广谱抗生素；基于病毒感染学说，有学者提出应用抗病毒治疗。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活动剂，及维生素C、E等羟基清除剂亦可联合应用。
8、辅助药物：ATP、辅酶A、肌苷等全身应用。
9、中药：清热解毒、利温明目中药。