Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。
韦格纳肉芽肿的X线治疗:暂时控制局限于上呼吸道的早期损害。
韦格纳肉芽肿的药物治疗:目前较有效的治疗药物为糖皮质激素和烷化剂类免疫制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可宁、氨甲喋呤等。对疾病早期,特别是当损害尚局限于上呼吸道时,糖皮质激素常能较有效地控制病情发展,但当肺部特别是肾脏受累后对糖皮质激素常不敏感。药物作用的机制尚不清楚,可能为抑制肉芽肿病变中浸润细胞核抗炎作用的结果。目前多倾向小剂量糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤的联合治疗,可避免和防止因为用单一大剂量药物而产生较大的不良反应。本病过去死亡率很高,自从联合使用糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲痒氨嘧啶)治疗。